Истинное двухкамерное сердце у 4-летнего ребенка

Истинное двухкамерное сердце является редчайшей находкой. В литературе мы нашли сообщения только о нескольких таких случаях [Воронов, 1911; Енсен (Jensen), 1912; Михаэльсон (Michaels'on), 1920; Я. Е. Браул, 1938; Р. И. Кутилова и И. С. Караев, 1953; Л. Л. Сотникова и Г.Л. Голобродский, 1956; О.Ф. Салтыкова, 1957], причем только два ребенка прожили относительно долго — один 10 месяцев и другой 2 года 9 месяцев.

Учитывая это, мы полагаем интересным сообщить о случае из нашей практики.

Девочка К. родилась доношеной, в легкой асфиксии. Отмечены некоторые признаки болезни Дауна (косой разрез глаз, маленький нос с западением переносицы, выпирающие лобные бугры, сухая кожа).

В течение 8 дней после родов в легких и сердце изменений не отмечалось, тоны сердца чистые, гемоглобин 96 %.

Впервые сердечная патология была обнаружена через 9 месяцев. Определен грубый систолический шум, установлен диагноз врожденного порока сердца. В последующем было замечено отставание в развитии— к 1,5 годам ребенок не ходил, не говорил, зубов не было, только на 3-м году жизни появился 6-й зуб, ребенок начал произносить отдельные слова и ходить с посторонней помощью. В возрасте 4,5 лет стала нарастать общая слабость, и во время приступа удушья ребенок умер.

При судебномедицинском исследовании трупа установлено: телосложение правильное, питание хорошее, рост 91 см; каких-либо отклонений от нормы при наружном осмотре, кроме признаков болезни Дауна, не отмечается. Расположение внутренних органов обычное. В сердечной сорочке 300 мл прозрачной жидкости. Сердце конусообразной формы 8×8×5 см со слегка закругленной верхушкой, вес примерно втрое превышает обычный (220 г). Эпикард жира не содержал. Сердце состояло из одного предсердия и одного желудочка, разделенных плотной горизонтальной перегородкой с венозным отверстием диаметром 2,5 см|, прикрытым одним трехстворчатым клапаном; сухожильные нити от 2 створок прикреплялись к папиллярным мышцам правого отдела желудочка, а от одной створки — левого.

Каких-либо признаков деления предсердия не было. Межжелудочковая перегородка отсутствовала, но видна была мясистая складка высотой и толщиной 0,9 см, проходившая по задней стенке желудочка. В правый отдел предсердия впадали верхняя и нижняя полые вены, в левый — 3 легочные вены. Из желудочка выходили рядом располагавшиеся аорта и легочная артерия с клапанами обычного строения; ширина каждого развернутого сосуда над клапанами 4 с.м. Сердечная мышца имела плотно-эластическую консистенцию и толщину во всех отделах желудочка — от 1 до 1,1 см, в области предсердия — от 0,2 до 0, 3 см.

Остальные органы не отличались от обычных.

Микроскопически в легких обнаружены обширные геморрагические «нафаршировки», местами — со свертками фибрина, чередующиеся с отеком и эмфиземой. В содержимом альвеол много слущенного альвеолярного эпителия, нагруженного гемосидерином. В некоторых сосудах тромбы. В остальных органах застойное полнокровие.

Таким образом, врожденная неполноценность сердца, вызывавшая постоянное смешение артериального и венозного кровотоков, привела к хроническому  расстройству кровообращения, что проявилось в общезастойных изменениях в органах.

Обращает на себя внимание то, что при жизни грубая сердечная патология долгое время ничем, кроме отставания в общем развитии, не проявлялась.