Дефицит витамина К у новорожденного как причина внутрижелудочкового кровоизлияния

Актуальность. Наиболее частым и тяжелым поражением головного мозга у новорожденных являются внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК). Они приводят как к различным психоневрологическим расстройствам, так
и к летальным исходам. Частота и тяжесть ВЖК напрямую зависят от срока гестации и массы тела при рождении, у недоношенных их частота достигает 60–90% [4, 8, 9].

Одной из причин ВЖК является геморрагическая болезнь новорожденных – заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности зависящих от витамина К факторов свертывания крови (II, VII, IX, X) [2, 3, 6, 7].

Справка. Биологическая роль витамина К – активация гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX), в протромбине (фактор II) и факторе Стюарта – Прауэра (фактор Х). Материнско-плодовый градиент для витамина К-1 составляет примерно 30:1, из-за чего запасы его к моменту рождения ребенка крайне малы [7, 9]. У 10–52% новорожденных в пуповинной крови определяется повышенный уровень PIVKA-II^[1], который свидетельствует о дефиците витамина, к 3–5-му дню – уже у 50–60% детей [7]. Единственным источником витамина К для новорожденных является его экзогенное поступление. В основе развития кровоточивости при всех формах геморрагической болезни (ранней, классической и поздней) лежит дефицит витамина К.

В качестве примера классической геморрагической болезни новорожденных, приведшей к ВЖК, приводим экспертное наблюдение.

Краткое описание случая. «Естественные роды доношенным плодом мужского пола у первородящей. Период новорожденности до 5-х суток протекал без особенностей, выписан домой на 5-е сутки. На 6-е сутки жизни ребенок внезапно стал вялым с 11–12 часов дня, «перестал брать грудь». Была вызвана бригада скорой медицинской помощи, и ребенок был незамедлительно госпитализирован в медсанчасть, где в течение первых шести часов установлен диагноз «ВЖК». Ребенок проконсультирован выездной бригадой ОЭКСМП и нейрохирургом детской клинической больницы, в тот же день силами выездной бригады переведен в детскую клиническую больницу. Выполнено УЗИ головного мозга, выявлены признаки ВЖК 3-й степени с двух сторон. Дальнейшее наблюдение и лечение производилось согласно установленному диагнозу. Вначале выполнена установка вентрикулосубгалеального катетера – отмечено нарастание гипертензионно-гидроцефального синдрома, компенсация состояния только на фоне пункции субгалеального кармана с выведением ликвора. Затем произведена эндоскопическая тривентрикулоцистерностомия, вентрикулоперинеостомия слева». К моменту производства экспертизы ребенку установлена инвалидность.

Экспертная оценка. В индивидуальной карте беременной и родильницы недостатков (дефектов) оказания медицинских услуг в период наблюдения за течением беременности не выявлено, оказанные услуги соответствуют Приказу МЗ РФ от 01.11.2012 № 572н (ред. от 17.01.2014) «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «акушерство и гинекология».

Каких-либо нарушений тактики родоразрешения, изложенной в Приказе МЗ РФ № 572н от 01.11.2012 (в ред. от 17.01.2014) «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «акушерство и гинекология» в представленной медицинской документации не выявлено. Состояние плода, судя по данным кардиотокографии, аускультации и подсчета количества сердцебиений, удовлетворительное. Кроме того, не было нарушений и по ведению родов, с учетом особенностей предлежания плода, указанных в Письме Министерства здравоохранения РФ № 15-4/10/2-3185 от 06.05.2014 «О направлении клинических рекомендаций “Оказание медицинской помощи при одноплодных родах в затылочном предлежании (без осложнений) и в послеродовом периоде”». При этом учитывался молдинг (конфигурация) головки плода. Известно, что при повышении степени молдинга возникают венозный застой и гипоксия головного мозга, возрастает частота родовой травмы – и то, и другое приводит, в конечном счете, к внутричерепным кровоизлияниям [5, 10]. Однако в данном случае акушерская оценка степени конфигурации черепа с учетом ее стадий равнялась 0.

Оценка физического состояния ребенка после рождения также не выявила каких-либо отклонений. По шкале Апгар: на 1-й минуте – 8 баллов; на 5-й – 9 баллов (пороговое значение для подозрения на гипоксию – 7 баллов). Состояние ребенка при переводе из родильного зала удовлетворительное, кожные покровы розовые, крик громкий. Пороков развития не установлено. Родовой травмы нет. Инструментальные исследования (УЗИ, МСКТ), проведенные в период постановки диагноза «ВЖК», повреждений мягких тканей головы, костей черепа, оболочек головного мозга, включая твердую, намета мозжечка не выявили. Состояние пупочной раны без особенностей. Результаты анализа крови за весь период наблюдения в пределах референсных значений. Инфекционные заболевания (как и у родильницы) отсутствовали.

Проводя всестороннюю оценку возможных гипотез в отношении причин развития патологического состояния и последовательно исключая одну гипотезу за другой [1], пришли к заключению, что наиболее вероятным фактором развития у новорожденного ВЖК явился дефицит витамина К. Об этом свидетельствует и тот факт, что именно к 5-му дню после рождения развивается максимум дефицита витамина К.

Профилактика геморрагической болезни новорожденных является приоритетной задачей неонатологов всего мира. Во многих странах применяется профилактическое введение препарата витамина К всем без исключения новорожденным, при этом с 1960-х гг. используются препараты витамина К-1 [8]. Особенно актуальной профилактику геморрагической болезни делает высокая частота внутричерепных кровоизлияний при поздней форме этой болезни у детей, находящихся исключительно на грудном вскармливании. Многочисленные исследования доказывают высокую эффективность однократного введения витамина К сразу после рождения ребенка [8, 9].

Заключение. Приведенный случай демонстрирует актуальность проблемы внутрижелудочковых кровоизлияний у новорожденных, многофакторность возможных причин развития данного патологического состояния, трудности дифференциальной диагностики в связи с возможным развитием кровоизлияний отсроченно, особенно при классической и поздней формах геморрагической болезни новорожденных, а также необходимость исключения травматической природы внутрижелудочковых кровоизлияний, которые могут и не иметь внешне заметных проявлений. С клинической точки зрения центральное место, несомненно, занимает вопрос о показанности (целесообразности) профилактического введения препаратов витамина К.

Список литературы

1. Белых, А. Н. Особенности семиотики и методологии медицинской диагностики и связанные с ними причины гносеологических ошибок / А. Н. Белых, А. П. Божченко, И. А. Толмачев // Мед. экспертиза и право. – 2016. – № 6. – С. 14–19.
2. Клинические рекомендации «Оказание медицинской помощи новорожденным детям с внутрижелудочковыми кровоизлияниями и постгемор-рагической гидроцефалией» : (утв. на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России, Казань, 27.11.2014).
3. Красталева, И. М. Проблемы лечения геморрагической болезни у новорожденных / И. М. Красталева, Г. А. Шишко // Мед. новости. – 2014. – № 9. – С. 60–62.
4. Неонатология : нац. рук. крат. изд. / под ред. Н. Н. Володина. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 896 с.
5. Парилов, С. Л. Судебно-медицинская оценка родовой травмы центральной и парасимпатической нервной системы у новорожденных и детей первого года жизни : дис. на соиск. учен. степ. д-ра мед. наук : 14.00.24 – судебная медицина, 14.00.15 – патологическая анатомия. – М., 2009.
6. Проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению геморрагической болезни новорожденных / Д. Н. Дегтярев, А. Л. Карпова,
   И. И. Мебелова и др. // Неонатология. – 2015. – № 2. – С. 75–86.
7. Чупрова, А. В. Система неонатального гомеостаза в норме и при патологии : (науч. обзор) // Бюл. СО РАМН. – 2005. – № 4. – С. 13–19.
8. Шабалов, Н. П. Неонатология : в 2 т. – 5-е изд., испр. и доп. – М. : МЕДпресс-информ, 2009. – 1504 с.
9. Alarcon, P. Neonatal hematology pathogenesis, diagnosis, and Management of Hematologic Problems / P. Alarcon, E. Werner, R. D. Christensen. – 2nd ed. // Cambridge University Press, 2013. – 418 p.
10. Vlasyuk, V. V. Birth Trauma and Perinatal Brain Damage. – Springer International Publishing, Springer Nature Switzerland AG, 2019. – URL: https://doi.org/10.1007/978-3-319-93441-9.

¹ PIVKA-II (Protein Induced by Vitamin «K» Absence or Antagonist-II) – белок, индуцированный отсутствием витамина K или антагонистом II, аномальный декарбоксилированный протромбин.