Патологические изменения надпочечников и вилочковой железы при синдроме внезапной смерти маленьких детей

Несмотря на то, что в течение достаточно продолжительного времени внимание медицинских работников педиатрической службы было обращено на профилактику так называемого "синдрома внезапной смерти" маленьких детей, частота таких случаев не уменьшается. Этот факт объясняет пристальный интерес, как к патогенетическим, так и к танатогенетическим особенностям данного синдрома. Авторы работы поставили перед собой задачу изучить в случаях этого синдрома особенности строения отдельных органов детского организма , относящихся к системам, выполняющим адаптационную функцию, в частности, — надпочечников, рассматриваемых в настоящее время в качестве "главной железы стресса", и тимуса — центрального органа иммунной системы.

Для этого были исследованы 40 случаев смерти детей в возрасте до трех лет, наступившей на дому, внезапно (по оценке родителей и других окружающих взрослых). Эти случаи произошли на территории города Хабаровска и его ближайших пригородов за период 1994 по 1998 годы. Каких-либо признаков насильственной смерти при исследовании этих случаев выявлено не было. По мнению родителей, накануне трагических событий у детей не отмечалось признаков заболевания.

Для анализа авторами работы были взяты результаты исследований данных сорока случаев, произведенных в Хабаровском краевом бюро судебно-медицинской экспертизы и в паталогоанатомическом отделении Хабаровского Краевого детского хирургического центра.

Так как патогистологическое исследование этих случаев выявило значительное патологические отклонения в строении надпочечников умерших детей, появилась возможность разделить их на группы в зависимости от степени выраженности этих отклонений. Таким образом, из числа случаев были выделены две группы.

Первая группа включила 18 случаев (45 %) с умеренно выраженной гипоплазией надпочечников. Патогистологически в этих случаях были выявлены следующие изменения: истончение клубочковой или пучковой зоны или обоих слоев. Одновременно в пределах коры или вне её располагались очаги разрастания клеток, подобных клеткам коркового слоя в виде аденом. Такая пролиферация гормонально активных клеток очевидно указывает на длительную функциональную недостаточность в организме того гормонального компонента, за продукцию которого ответственны данные пролиферирующие клетки.

Во вторую группу вошли 17 случаев (42,5 %) с более грубыми нарушениями в строении надпочечников. В этих случаях наряду с изменениями, свойственными вышеописанной группе, имели место отклонения диспластического характера в виде замещения резко гипоплазированного мозгового вещества характерными провизорными структурами, свойственными надпочечникам плодов 28-32 недели гестации. Подобные изменения свидетельствуют о грубых нарушениях в процессе созревания структурно-функциональных характеристик надпочечников, т.е. о дисхронии в развитии надпочечников.

Сравнение различных признаков в пределах данных групп дало следущие результаты:

Таблица 1.

Иллюстрация связи надпочечниковой дисплазии разной степени выраженности с полом, возрастом, уровнем обмена

Смерть при более выраженных изменениях надпочечников чаще отмечается в раннем возрасте, чаще у мальчиков. Около половины детей, умерших внезапно, имели явления гипотрофии.

Таблица 2.

Иллюстрация связи надпочечниковой дисплазии с нарушениями иммунной системы и тяжелыми формами инфекционного поражения

Патогистологические особенности тимомегалии заключаются в явлениях гиперплазии лимфоидной составляющей и гипоплазии ретикулоэпителиальной составляющей долек тимуса. Тем не менее, очевидные при тимомегалии нарушения в иммунном ответе протекают более благоприятно, чем в случаях, не сопровождающихся увеличением тимуса, но с явлениями иммунного ответа эмбрионального типа, то есть с минимальными иммунными изменениями, некрозом немногочисленных мелких тимических телец и выраженной инфильтрацией эозинофилами.

Таблица 3.

Частота сочетания надпочечниковой дисплазии с диспластическими нарушениями других органов

Значительная часть случаев дисплази и надпочечнико в сопровождается диспластическими нарушениями других органов.

Кроме описанных изменений при исследовании надпочечников были выявлены множественные очаговые кровоизлияния в мозговом и корковом слоях в 77,1 % всех случаев, а еще в 8,6% всех случаев были выявлены изменения воспалительного характера с явлениями вирусного метаморфоза клеток. Таким образом, в 85,7% случаев изменения в надпочечниках носили характер танатогенетический.

Как свидетельство выраженных иммунных нарушений в рассматриваемых случаях, надо оценивать результаты исследований, указывающих на наличие признаков воспаления в двух и более органах в 77,5% от изученных случаев, что является патоморфологическим признаком тяжелого течения инфекции в генерализованной форме. О тяжести инфекционной болезни в наших случаях говорят также признаки полиэтиологичности процесса в половине случаев, причем в сочетания входили такие возбудители, как цитомегаловирус, токсоплазма , менингококк, а в каждом третьем случае - из них - дрожжеподобные грибы. Другими признаками тяжелых форм инфекционных болезней были случаи жировой инфильтрации печени.

На основании всех приведенных данных можно утверждать, что "внезапная смерть" маленьких детей наступает не на фоне их здоровья, а на фоне отсутствия явных клинических проявлений заболевания, что само по себе должно рассматриваться как один из характерных признаков описанного врожденного патологического процесса.

Выводы:

• Во всех рассмотренных случаях "внезапной смерти" маленьких детей были выявлены морфологические признаки тяжелых заболеваний, развившихся на основе врожденных диспластических изменений различных органов, наиболее часто - надпочечников и вилочковой железы; в 85,7 % случаев изменения в надпочечниках носили танатогенетический характер.
• При судебно-медицинской экспертизе во всех случаях, требующих учета степени реактивности и адаптационных возможностей организма человека, важным источником медико-биологической информации является квалифицированное патогистологическое исследование, которое следует проводить с достаточно полным забором трупного материала.