Нейрогенные опухоли средостения

Нейрогенные опухоли средостения представляют собой различные по структуре новообразования, возникающие из элементов нервной ткани, занимают первое место по распространенности среди всех новообразований средостения. Источниками возникновения нейрогенных опухолей являются элементы пограничного симпатического ствола, межреберных нервов, оболочек корешков спинного мозга, значительно реже – блуждающего, диафрагмального, возвратного и сердечных нервов, и еще реже – других нервных элементов средостения. Первое описание нейрогенных опухолей принадлежит W. Loretz (1870), в отечественной литературе – Ф.Л. Листовичу (1908). Этиология и патогенез нейрогенных опухолей до настоящего времени остаются спорными. Есть больше оснований полагать, что эти опухоли развиваются не из сформировавшихся и закончивших свой рост нервных клеток, а из сохранившихся стволовых клеток. Классификации нейрогенных опухолей средостения построены в основном по принципу их гистологического строения. Одна из первых классификаций была представлена H. R. Wahl в 1914 г. и послужила основой для последующей систематизации нейрогенных опухолей. В настоящее время общепринятой является классификация ВОЗ. В основу последней ее редакции (2002) заложен гистогенетический принцип.

В средостении наблюдается возникновение двух гистогенетических групп опухолей.

Первая группа – опухоли, происходящие из элементов собственно нервной ткани – нервных клеток и оболочек нервных волокон (нейробластомы, ганглионейробластомы, ганглионевромы, параганглиомы). Вторая группа – опухоли, происходящие из элементов оболочек периферических нервов: шванномы, нейрофибромы, злокачественные опухоли оболочек периферических нервов. Нейрогенные опухоли локализуются в заднем средостении (в костновертебральном углу) и по мере роста распространяются на боковую поверхность позвоночника и начальные отделы ребер. Новообразования могут располагаться в разных отделах средостения, на разных уровнях – от VII шейного до XI грудного позвонка, в основном с одной стороны. Но могут находиться и кпереди от позвоночника, вдаваясь в обе плевральные полости. В переднем средостении нейрогенные опухоли локализуются редко. Клиническое течение нейрогенных опухолей средостения весьма разнообразно и обусловлено их локализацией, размерами, характером роста, взаимоотношениями с окружающими тканями и органами. Основным методом диагностики нейрогенных опухолей является рентгенологическое исследование, позволяющее выявить патологическую тень в средостении. Размеры, конфигурация, локализация тени во многом обусловлены типом роста опухоли – инкапсулированным (доброкачественным) или инфильтративным (злокачественным). Все нейрогенные опухоли подлежат хирургическому удалению с последующим морфологическим исследованием. Окончательный диагноз нейрогенной опухоли верифицируется по результатам гистологического исследования.

Ганглионеврома – доброкачественная опухоль из симпатических нервов. Возникает чаще всего в детском и юношеском возрасте, несколько чаще у женщин. Наиболее частой локализацией являются: заднее средостение, забрюшинное пространство, малый таз, надпочечники. В заднем средостении опухоли преимущественно располагаются в верхнем этаже, имеют одност ороннюю локализацию. При дорсальной локализации опухоль может прон икать в позвоночный канал, вызывая компрессионный паралич. Макроскоп ически опухоль имеет вид инкапсулированного узла диаметром от 3 до 10 см, бело-желтого цвета на разрезе. Как правило, наблюдаются единичные опухоли, однако описаны случаи множественных изолированных один от другого узлов ганглионевромы в сочетании с болезнью Реклингхаузена. Ганглионеврома при радикальном удалении редко рецидивирует , однако может малигнизироваться.

Учитывая крайнюю редкость этой опухоли, приводим наблюдение ганглионевромы из нашей практики.

Больной С., 21 год, поступил в отделение торакальной хирургии 301-го ОВКГ по поводу новообразования верхнего и переднего средостения. Опухоль средостения выявлена при ФОГК. При поступлении в 301-й ОВКГ больной жаловался на периодические боли за грудиной слева, иррадиирующие в левую руку. При КТ: «признаки объемного образования заднего верхнего средостения размерами 7,6×6,4×4,0 см, вероятнее всего невринома». 21.01.2010 г., интраоперационно: «опухолевидное образование в верхнем и заднем средостении, размерами 7,8×6,0×5,0 см, вдается в левую плевральную полость с продолжением до дуги аорты, отделено от костальной плевры, сосудов, органов средостения, ножка опухоли уходит вверх по позвоночнику на боковую поверхность шеи». При экспресс-биопсии исследован кусочек ткани опухоли размерами 4,0×2,5×0,7 см, мягкоэластической консистенции, желтоватого цвета. Микроскопически: при исследовании свежезамороженных срезов выявлена «опухоль в соединительнотканной капсуле, состоящая из клеток типа ганглиозных – крупных, со светлой зернистой цитоплазмой и крупными ядрами, расположенных поодиночке и группами, окруженных пучками соединительной ткани с фиброцитами, местами встречаются клетки с интенсивно окрашенными ядрами типа симпатобластов. Заключение: доброкачественная опухоль из симпатических ганглиев, наиболее вероятна – ганглионеврома». Дальнейшее исследование операционного материала: «Образование размерами 7,0×5,0×3,5 см, с гладкой поверхностью, покрытой капсулой, на разрезах ткань мягкоэластической консистенции, белесоватого цвета, дольчатая. Гистологически: опухоль представлена ганглиозными клетками, заключенными в фиброзную отечную строму, волокнистые структуры окрасились по Ван-Гизону в желтый цвет, местами отмечались ритмичные структуры, завихрения, участки миксоматоза, имелись группы мелких интенсивно окрашенных клеток типа симпатобластов; заключение: ганглионеврома».

Таким образом, вовремя диагностированная опухоль средостения позволила предупредить злокачественную трансформацию опухоли и избавила больного от неизбежного сдавления органов и структур средостения, а также поражения нервных стволов и спинного мозга. Возможность рецидива всех доброкачественных нейрогенных опухолей после их радикального удаления диктует необходимость наблюдения за этой группой больных в течение 5 лет после операции.