Поражения надпочечников. Макроскопическая дифференциальная диагностика : Конспект

Предметный указатель

• уменьшение и атрофия — «бурый» жир, сенильная атрофия, аддисонизм,
• увеличение — острая недостаточность, сепсис, синдром Уотерхауза — Фридериксена, некроз
• кровоизлияния и некрозы — инфекции, язва, операции
• воспаление — кортикостероиды, гранулемы,
• амилоидоз
• острые заболевания, тяжелые травмы, стресс
• бурая пигментация
• опухоли и гиперплазия — гиперплазия коркового вещества, гиперплазия при аденоме гипофиза и тиреотоксикозе, гипертоническая болезнь, регенерация
• аденомы — отличие от гиперплазии, черная аденома, рак
• гормональные нарушения — синдром Иценко — Кушинга, адреногенитальный, первичный альдостеронизм, или синдром Конна
• феохромоцитома — проба, синдром Сиппля
• миелолипома

Для исследования органов забрюшинного пространства следует повернуть комплекс брюшных и забрюшинных органов задней поверхностью к прозектору. Начинают после этого исследовать надпочечники.

Для оценки степени гипертрофии или атрофии важно знать средние величины массы надпочечников.

Общая масса обоих надпочечников у взрослого составляет около 14 г с колебаниями в 2 г в ту или другую сторону. Однако измерения, выполненные на трупах скоропостижно скончавшихся лиц, дают меньшую среднюю цифру — около 10 г. Большая величина массы надпочечников, полученная на валовом аутопсийном материале, вероятно, связана с неспецифической гипертрофией их, обусловленной болезнью. Средняя толщина коры составляет около 2 мм, у пожилых несколько меньше.

Примерно в 30% вскрытий при тщательном исследовании трупа можно обнаружить «добавочную» ткань надпочечников, тогда масса «основных» желез оказывается несколько меньше средних цифр. Наиболее типичной локализацией «добавочных» надпочечников является забрюшинная клетчатка вблизи основных желез или у устья чревной артерии. Иногда островки корковой ткани обнаруживают в капсуле надпочечников, под капсулой печени и почек, реже в коре почек.

Описаны единичные случаи удвоения (с каждой стороны) надпочечников или сращения между собой обоих надпочечников. Редко не обнаруживают один надпочечник, чаще правый, а имеющийся гипертрофирован. Упомянутые аномалии обычно не сопровождаются нарушением функции желез.

УМЕНЬШЕНИЕ И АТРОФИЯ

Иногда только тщательные поиски с послойным рассечением забрюшинной клетчатки позволяют обнаружить надпочечники при резкой их атрофии. Масса обоих желез может уменьшиться до 2,5—5 г. Кора истончается, делается более плотной и светлой, чем обычно. Нередко при этом заметно развитие «бурого» жира в зоне надпочечников. В некоторых случаях атрофия надпочечников может быть обусловлена поражением передней доли гипофиза или оперативным его удалением. При этом масса желез еще более резко уменьшается, до 1 г и менее. Размеры надпочечников уменьшаются и при выраженном В-авитаминозе. Резкая атрофия одного надпочечника может быть связана с развитием опухоли в другом. Атрофия надпочечных желез, правда в не столь резкой степени (до половины обычной массы), может быть ятрогенной при длительном лечении кортикостероидными гормональными препаратами по разным поводам, но в большом числе случаев атрофию объяснить бывает трудно и ее относят к «идиопатической».

Уменьшение массы надпочечников в небольшой степени может быть обусловлено атрофией не коркового, а мозгового вещества желез. Это характерно для сенильной атрофии. У стариков мозговой слой может быть совсем не заметен.

Часть случаев атрофии коры надпочечников сопровождается признаками недостатка кортикостероидов, которые объединяются в понятие «аддисонова болезнь». Клинически эта болезнь, или синдром, проявляется похуданием, гипотонией, меланиновой пигментацией кожи, нередко тошнотами, рвотой. При исследовании крови выявляют гипогликемию, гипонатриемию, гиперкалиемию, повышенное содержание в плазме адренокортикотропного и меланинстимулирующего гормонов. При исследовании трупов лиц, страдавших аддисонизмом, нередко отмечается гиперплазия лимфатического аппарата, уменьшение массы сердца, нередки признаки дегидратации.

Явления аддисонизма при идиопатической атрофии надпочечников могут комбинироваться с хроническим тиреоидитом, с гипофункцией щитовидной железы и гипопитуитаризмом. Это сочетание называют синдромом Шмидта. Признаки аддисонизма иногда наблюдаются также у больных сахарным диабетом, хроническим гепатитом, пернициозной анемией.

УВЕЛИЧЕНИЕ

Недостаточность надпочечников может возникнуть в ходе септического процесса, сопровождающегося массивным кровоизлиянием в обе железы. Надпочечники в последнем случае резко увеличены, все слои их пропитаны кровью.

Острая недостаточность сопровождается шоком, гиперпирексией, одышкой, холодным потом. Такое состояние называют синдромом Уотерхауза — Фридериксена. Возникает оно при массивной бактериемии, наиболее характерно для менингококцемии. Синдром может развиваться и при септических состояниях, вызванных другими грамотрицательными бактериями, вирусами, в частности при септических абортах. Кроме сепсиса, наблюдается он также при токсикозах беременности, тяжелом инфаркте миокарда, при злокачественной гипертонии, может осложнять травму, антикоагулянтную терапию. В подобной ситуации иногда в макроскопической картине преобладает не кровоизлияние, а некроз с разрушением тканей надпочечников.

КРОВОИЗЛИЯНИЯ и НЕКРОЗЫ

Массивные кровоизлияния обусловлены в основном тромбозом единственной вены, собирающей кровь из него, в то время как очаговые кровоизлияния и инфаркты коры происходят за счет поражения артериальных ветвей. Тромбоз вены правого надпочечника может быть не только местным (либо ретроградным эмболическим), но и продолженным из вены почки.

Нередко такие очаговые поражения обнаруживают при различных инфекциях, иногда язвенной болезни, после абдоминальных операций и при любой стрессовой ситуации. Более обширные кортикальные некрозы без кровоизлияний встречаются при гемобластозах, смерти от пузырчатки, тяжелых инфекциях, системном криптококкозе, пневмоцистозе.

При массивных кровоизлияниях и некрозах частый и быстрый смертельный исход, по-видимому, обусловлен не столько острой адреналовой недостаточностью, сколько основным патологическим процессом, вызвавшим поражение надпочечников.

ВОСПАЛЕНИЕ

Неспецифическое воспаление очень редко возникает в надпочечниках, возможно, в результате противовоспалительного действия кортикостероидов, и в основном ограничено распространением воспалительного процесса с окружающих тканей, например, при паранефрите. Редко возникают эмболические очаги при сеспсисе, чаще у лиц, страдающих сахарных диабетом.

Специфическое гранулематозное воспаление надпочечных желез также наблюдается очень редко, в основном при туберкулезе. Поражены, как правило, оба надпочечника. Они увеличны в 2 раза и более, казеозные массы, замещающие ткань надпочечников, обычно довольно плотные, но редко обызвествляются. Туберкулез надпочечников часто сочетается с активным легочным туберкулезом и проявлениями аддисонизма.

Другие гранулемы (сифилитические, лепрозные, при гистоплазмозе, кокцидиомикозе, бруцеллезе) встречаются, но крайне редко. Гранулемы представлены мелкими мягкими сероватыми очажками некрозов.

АМИЛОИДОЗ

Иногда встречаются плотные, равномерно увеличенные надпочечники без изменения их конфигурации, на разрезе ткань коры бледно-желтая или сероватая с сальным блеском. Это картина амилоидоза желез. Подобная картина встречается (различной степени выраженности) примерно в 80% случаев системного вторичного амилоидоза, но изредка бывает и изолированный амилоидоз надпочечников, однако обычно нерезко выраженный. При первичном амилоидозе диффузного отложения амилоидных масс в коре обычно не бывает. Следует отметить, что даже тяжелый амилоидоз надпочечников редко приводит к синдрому адренокортикальной недостаточности, к аддисонизму.

ОСТРЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ТЯЖЕЛЫЕ ТРАВМЫ, СТРЕСС

Очень часто при вскрытии, особенно трупов лиц с острыми заболеваниями, с тяжелыми травмами, когда болезнь длилась всего несколько дней, кора обедняется липоидами и становится бледной, сероватой, а в ряде случаев буроватой, особенно ее внутренние слои. Одновременно кора делается более широкой, набухшей, масса желез несколько увеличивается. Это относится к неспецифическим стрессовым изменениям. По прошествии нескольких дней острого периода липоиды вновь начинают накапливаться, но у длительно болеющих их бывает немного в клетках коры и набухание ее не выражено.

БУРАЯ ПИГМЕНТАЦИЯ

Бурая пигментация наружных отделов коры характерна для накопления железосодержащих пигментов, что встречается при гемохроматозе, гемосидерозах.

ОПУХОЛИ и ГИПЕРПЛАЗИЯ

Многие доброкачественные и злокачественные опухоли и гиперплазия тканей надпочечников сопровождаются типичными клинико-анатомическими симптомами, знание которых позволяет правильно ориентироваться при формулировке диагноза и танатологического заключения.

Гиперплазия коркового вещества может быть диффузной, толщина коры достигает более 2 мм и средняя масса желез увеличивается более чем в 2 раза. Нередко бывает узловатая гиперплазия в виде неравномерной величины множественных округлых узелков диаметром от нескольких миллиметров до 1—2 см, часто выбухающих либо наружу, либо в мозговой слой, иногда окружая в виде муфты центральную вену. Часть узелков на отдельных срезах может быть видна между слоями капсулы. По окраске узелки обычно не отличаются от остальных участков коры. Поражены, как правило, оба надпочечника.

Встречается гиперплазия при аденоме гипофиза, тиреотоксикозе, у больных «эссенциальной гипертонией», сахарных диабетом. Длительное применение адрено-кортикотропного гормона также может вызвать кортикальную гиперплазию, чаще диффузного типа, с удвоением массы надпочечников, но с небольшим содержанием липоидов, чем объясняется бледность коры.

Похожие узелки, но расположенные только в пределах среднего слоя коры встречаются на вскрытии каждого второго трупа лиц старше 50 лет. По окраске они обычно отличаются от соседних участков коры, цвет их то бледнее, то более ярко-желтый. Происхождение их предположительно регенераторное, встречаются после ишемических микронекрозов коры, часто у трупов больных с циррозом печени, артериальной гипертензией. Нарушения функции коры они не вызывают в отличие от узелков первого варианта или диффузной гиперплазии, при которых нередко наблюдаются симптомы гиперкортицизма.

АДЕНОМЫ

Гиперпластические и регенераторные узелки не всегда легко отличить от опухолевых аденом. Аденомы также могут быть множественными, но они немногочисленны и обычно располагаются в одном надпочечнике. Узелки диаметром менее 1 см, множественные и двусторонние, являются скорее гиперпластическими, чем опухолевыми.

Аденома нередко имеет заметную капсулу, снаружи которой может быть слой коры. Часто она как бы прикреплена к деформированному надпочечнику, висит на нем. Поверхность аденомы на разрезе гомогенная, влажная, от светло-желтого до коричневого цвета. Консистенция ее плотноэластическая, ткань на разрезе выбухает. Иногда на разрезе в ткани аденомы видны кровоизлияния и участки некроза с образованием неправильной формы полостей, рубцы, калъцификаты. Противоположная железа может быть нормальной или несколько атрофичной. Иногда аденомы достигают больших размеров, диаметром до нескольких сантиметров и массой 150 г. Описаны гигантские аденомы (масса до 4 кг).

Можно встретить редкий вариант кортикальной аденомы — черную аденому. Она похожа на узел меланомы, но пигментом ее является не меланин, а липохром. Обычно она неактивна в функциональном отношении.

Следует подчеркнуть, что аденомы — довольно частая находка на вскрытии — встречаются примерно в 5% всех вскрытий взрослых, а в старческом возрасте у женщин почти в 30 %. Аденомы обнаруживают в каждом пятом случае у трупов лиц, страдавших артериальной гипертонией, у тучных больных язвенной болезнью, ворсинчатой опухолью толстой кишки, гиперпластической гастропатией (болезнью Менетрие). Часто аденомы надпочечников являются компонентом множественного эндокринного аденоматоза взрослых вместе с аденомами паращитовидных желез, щитовидной железы, островкового аппарата поджелудочной железы.

Крупную аденому необходимо отличать от рака коры надпочечников. Рак нередко двусторонний, узлы всегда крупные, до 20 см в поперечном сечении и массой до 2 кг. Также часто в узлах бывают кровоизлияния, некрозы, очаги обызвествления. Отличает от аденом склонность рака к инвазии капсулы и сосудов. Метаста-зирует рак надпочечников широко по лимфатическим и кровеносным путям, особенно часто в легкие. Рак надпочечников гораздо чаще, чем доброкачественные опухоли, обладает функциональной активностью.

ГОРМОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ

Все гипер- и неопластические образования коры надпочечников могут сопровождаться различными синдромами стероидного гиперкортицизма. Основных синдромов три, рассмотрим их по порядку.

Синдром Иценко — Кушинга клинически и морфологически проявляется своеобразным телосложением: лунообразное лицо, ожирение верхней половины туловища, особенно задней области шеи и надплечий (бычий горб), а также поясницы. На животе, бедрах часто заметны нежные розоватые рубцы — стрии, кожа дряблая, легко ранимая, часто угреватая. В выраженных случаях имеется диффузный остеопороз, слабая мускулатура. Как правило, у больных повышенное артериальное давление, у женщин детородного периода отмечается аменорея, гирсутизм и височная алопеция. Лабораторные исследования выявляют гнпокалие-мию, гнпернатриемию, полицитемию. Женщины страдают этим синдромом в 3 раза чаще мужчин.

Синдром Иценко — Кушинга чаще всего сочетается с диффузной или узелковой гиперплазией надпочечников, примерно в 70%, изредка с аденомой и раком надпочечников. При этом наиболее выраженные симптомы вирилизации у женщин, а также угри при раке встречаются в 3 раза чаще, чем при доброкачественных опухолях. У мужчин среднего возраста при раке нередко бывает гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, рост волос по женскому типу.

Следует упомянуть, что неполный синдром Иценко — Кушинга без каких-либо компонентов, но с выраженной гипокалиемией. диабетом, отеками и пигментацией кожи может быть при опухолях неэндокринных органов. Такой «кушингоид» иногда развивается при овсяноклеточном раке легкого, медуллярном раке пищевода, карциноиде желудка и легкого, опухолях яичек и яичников. Надпочечники при этом обычно диффузно увеличены.

Аналогичные случаи встречаются и без выявленной другой болезни. Это так называемый идиопатический кушингоид. В настоящее время одной из главных причин развития синдрома (возможно главнейшей) является ятрогенная причина — длительное лечение других заболеваний массивными дозами кортикостероид-ных гормонов.

Второй синдром — адреногенитальный. Проявляется он вирилизмом и артериальной гипертонией. Страдают в 85% женщины, преимущественно молодые. При врожденной гиперфункции желез у девочек развиваются симптомы ложного гермафродитизма: при внутренних половых органах женского типа имеется большой клитор. Для половозрелых женщин характерна аменорея, маскулинизация, для молодых мужчин — телосложение «маленького Геркулеса», преждевременное половое созревание. Как у мужчин, так и у женщин происходит раннее закрытие эпифизарных ростковых зон костей, в связи с чем больные малого роста. При адреногенитальном синдроме в надпочечниках в огромном большинстве случаев обнаруживают гиперплазию, реже рак надпочечников и очень редко аденому.

Третий синдром — первичный альдостеронизм, или синдром Конна. Клинически выражается артериальной гипертонией, жаждой. В крови выявляется гипокалиемия, гипернатрие-мия, могут быть распространенные отеки, периодические парезы и параличи. Чаще встречается у молодых лиц. В надпочечниках выявляются аденомы (в 90%), изредка рак или гиперплазия. Аденомы при этом синдроме несколько отличаются от обычных. Они небольшие, диаметром до 1,5—2 см, редко крупнее, уплощенные, расположены в толще коры, не выбухая, цвет их насыщенно оранжевый. Называются они альдостерономами.

ФЕОХРОМОЦИТОМА

Мы уже упомянули, что кортикальные узлы иногда врастают в мозговое вещество или целиком располагаются в нем и тогда их трудно бывает отличить от опухоли мозгового вещества, т. е. от феохромоцитомы, или хромаффинной параганглиомы. Эта опухоль встречается в среднем возрасте с равной частотой у мужчин и у женщин. Обычно она хорошо очерчена, достигает нескольких сантиметров в поперечном сечении, масса ее в среднем 100 г. На разрезе или солидная плотная, или кистозная.

Ткань ее от бледно-серой до розовато-коричневой, нередко с буровато-красными очагами кровоизлияний или желтоватыми некрозами. Опухоль большей частью гормонально-активная, секретирует катехоламины, в 5% встречается с двух сторон. Свежая ткань опухоли в растворе хромовых солей окрашивается в темно-бурый цвет (положительная хромаффиновэя реакция). Кроме того, можно провести быструю реакцию на присутствие катехоламинов в ткани опухоли. Для этого ее измельчают в изотоническом растворе NaCl, суспензию закапывают в глаз животному (кролику, кошке). При положительной реакции зрачок быстро расширяется. Активность опухоли проявляется клиническим синдромом.

При феохромоцитоме часто имеется избыточное количество бурого жира в забрюшинной клетчатке в области надпочечника. Иногда феохромоцитома сочетается с нейрофиброматозом, множественными кожно-слизистыми невромами, болезнью Хиппеля — Линдау или с мозжечковой гемангиобластомой. Она же является компонентом множественной эндокринной неоплазии второго типа (синдром Сиппля). Второй основной компонент этого синдрома — рак щитовидной железы; иногда бывает и третий компонент — гиперпаратиреоз. Злокачественная феохромоцитома встречается редко (1—6%), в 50% случаев она двусторонняя.

МИЕЛОЛИПОМА

Другие мягкотканные опухоли встречаются в надпочечниках, но редко. Стоит упомянуть лишь об одной своеобразной опухоли — миелолипоме. Это круглый, четко ограниченный узел, напоминающий на разрезе жировую ткань, но в отличие от нее имеет серо-розовый цвет. Диаметр узла варьирует от нескольких миллиметров до 10 см. Это образование относят к хористомам. Иногда такая хористома надпочечника сочетается с аналогичными узлами в забрюшинной и тазовой клетчатке, в межреберьях. Чаще встречается у тучных лиц.