Этиологические и патогенетические факторы диспропорций краниовертебральной области

Краниовертебральные аномалии - возникшие в результате различных патологических состояний деформации структур и образований, отграниченных затылочной костью, атлантом и аксисом [4]. Эти наименее изученные проявления общей дизонтогении характеризуются хроническим прогрессирующим поражением ЦНС [3].

Особенность патологии краниовертебральной области - крайняя степень полиморфизма клинических проявлений, поскольку эта область включает образования мозга, расположенные на низком стволовом и высоком шейном уровнях. В патологический процесс, который в конечном итоге сводится к несоответствию в системе футляр - мозг, включающей нервно-сосудистые структуры и краниовертебральный связочно-костно-дуральный каркас, могут вовлекаться дыхательный и сосудодвигательный центры, система вагуса, позвоночные артерии, их каудальные магистральные ветви. Там же проходят пучки нервных волокон, осуществляющих всю соматическую нейрорегуляцию [8]. Все это указывает на особую значимость раннего выявления кранио-вертебральных аномалий.

Среди этиопатогенетических факторов в возникновении диспропорций краниовертебральной области, помимо генетических и врожденно обусловленных [2], большое значение придается застарелой травме верхнешейного отдела позвоночника, и в этой связи особую актуальность приобретает родовая травма новорожденных [1, 8]. По данным М.Д. Гютнера [1], родовые травмы являются самым распространенным в популяции заболеванием.
Максимальная манипуляционная нагрузка при всех видах родов приходится на шею плода, что объясняет повреждения шейного отдела позвоночника, которые в дальнейшем приобретают решающее значение. Родовые повреждения нервной системы, появившиеся в первые дни жизни, часто остаются нераспознанными, что обусловлено анатомо-физиологическими особенностями шейного и особенно верхнешейного отдела позвоночника, его большими резервными возможностями, а также объективными трудностями клинической диагностики.

Краниовертебральные аномалии ошибочно считаются редкой патологией, поскольку рентгенологическое иссле-дование этой области в широкой практике не применялось из-за сложности получения и интерпретации рентгенограмм [5, 6, 9, 10]. Широко распространенные нейрофизиологические методы обследования неэффективны в верификации краниовертебральной аномалии. Применение наиболее информативного в исследовании ЦНС метода магнитно-резонансной томографии (МРТ) ограничено его высокой себестоимостью. В связи со сказанным этой проблеме не уделялось должного внимания и вопросы клиники, методологии, тактики ведения больных разработаны слабо, имеющиеся данные противоречивы, основаны на малом числе наблюдений, отсутствуют клинико-морфологические сопоставления, поскольку посмертная диагностика краниовертебральных аномалий никогда не проводилась.
С целью изучения влияния застарелой травмы кранио-вертебральной зоны на возникновение в ней диспропорций на базе 2-го неврологического отделения Московской городской клинической больницы N 13 были обследованы 90 больных - 37 мужчин и 53 женщины в возрасте от 16 до 66 лет. Больные госпитализировались в экстренном и плановом порядке с такими диагнозами: последствия черепно-мозговой травмы - 11, последствия нейроинфекции - 4, синкопальные состояния - 6, эпилептический синдром - 4, вегетососудистая дистония - 9, остеохондроз шейного отдела позвоночника - 6, вертебробазилярная недостаточность - 13, острое нарушение мозгового кровообращения стволовой и полушарной локализации - 21, церебрально-сосудистый криз - 2, гипертонический криз - 6, стенокардия - 8. Сотрясение головного мозга в анамнезе имело место у 14, травма шейного отдела позвоночника - у 2 человек.
Применяли комплекс современных методов обследования. Особое внимание уделяли полипроекционным рентгенологическим исследованиям черепа, шейного отдела позвоночника и краниовертебральной области с краниометрией (аппарат МЕД-Х 50F, Венгрия). Использовали разработанные нами новые рентгенологические методики с получением рентгенограмм черепа и шейного отдела позвоночника в строго боковой проекции и с кинематической нагрузкой на одной пленке (30 40) при вертикальном положении больного и горизонтальном ходе луча, переднезадних рентгенограмм черепа в носолобной проекции, снимков верхних шейных позвонков в прямой проекции сзади через открытый рот [4, 7]. Интерпретировали рентгенограммы хорошего качества, достаточно жесткие и полученные в правильных укладках обследуемого. Компьютерную томографию головного мозга проводили в 69 наблюдениях, из которых в 56 использовали магнитно-резонансный томограф высокой разрешающей способности (фирмы "Brucker", Германия, "Tomicon BMT 1100") с резистивным магнитом при напряженности магнитного поля 0,23 Т. Для обследования отбирали пациентов с разной выраженностью синдрома ирритации нижнестволовых структур головного мозга, в который мы включаем симптомы раздражения каудальной группы черепных нервов, общемозговые и пирамидные знаки.
При обследовании таких больных анамнестически выявлялись обморочные и предобморочные состояния, возникающие как при наличии, так и без провоцирующих факторов.
У всех больных отмечены в разной степени выраженные признаки внутричерепной гипертензии: головные боли, чаще по утрам, головокружение, усиливающееся при движении головой и при повороте в стороны, болезненность глазных яблок. Кроме того, у больных, как правило, присутствовала микроочаговая стволовая симптоматика: нистагм, разная ширина глазных щелей, сглаженность носогубной складки, девиация языка. С общемозговой и стволовой симптоматикой сочетались пирамидные знаки. Наибольшего внимания заслуживают патологические кистевые рефлексы, выявляемые с одной или с обеих сторон, оживление и расширение зон сухожильных и периостальных рефлексов, их асимметрия.
В комплексе с этими объективными неврологическими выступали симптомы вегетативной лабильности, сочетавшиеся с невротическими реакциями разной степени окрашенности и выраженности, которые встречались в разнообразных формах и проявлениях и были достаточно типичны. Представленная симптоматика выявлялась у всех больных, варьировали лишь степень ее выраженности и набор симптомов. В результате обследования установлено, что у всех больных независимо от возраста имелся остеохондроз шейного отдела позвоночника. Внутричерепная гипертензия отмечалась у 46 человек, признаки нейроинфекции в виде базально-конвекситального арахноидита были у 17. Имелись и непосредственные указания на травматические повреждения шейного отдела позвоночника: подвывих атланта у 8, подвывих аксиса у 15, нестабильность в суставе Крювелье у 15, внедрение зуба аксиса в спинномозговой канал у 39, несращение (перелом?) зубовидного отростка и его нестабильность у 6, нестабильность в одном или нескольких сегментах шейного отдела позвоночника у 45 человек. При этом имели место сочетания травматических смещений верхних шейных позвонков с аномалией развития мозговой ткани Арнольда - Киари (27 пациентов) и дискомплектацией затылочного отверстия (48), и эти сочетания были достаточно вариабельны.

Приводим клинический пример.

Больной Ш., 18 лет, поступил в плановом порядке по направлению военкомата с диагнозом: последствия нейроинфекции. При поступлении жалобы на постоянные головные боли в области затылка, особенно по вечерам, частые носовые кровотечения, головокружение при повороте головы в сторону, на тошноту в транспорте. Данные анамнеза: ребенок от первой беременности, протекавшей с нефропатией первой и второй половины; родился в срок на 38-й неделе гестации, масса тела при рождении 2700 г, длина тела 44 см, т.е. имели место признаки задержки внутриутробного развития, обусловленные хронической внутриутробной гипоксией. Роды протекали без особенностей. В 5-летнем возрасте перенес бактериальный менингит, выздоровление полное. Считает себя больным с 16 лет, когда появились и стали неуклонно прогрессировать головные боли. Лечился у невролога по месту жительства с кратковременным эффектом.
При обследовании соматической патологии не выявлено. АД 120/80 мм рт. ст., частота сердечных сокращений 80 в минуту. Неврологический статус: разная ширина глазных щелей. В позе Ромберга устойчив. Парезов нет. Патологических рефлексов нет. Менингеальных знаков нет. Тремор пальцев вытянутых рук. Дистальный гипергидроз, красный дермографизм. Клинико-лабораторные показатели без отклонений от нормы. Данные реоэнцефалографии: пульсовое кровенаполнение на полушарных реограммах ниже возрастной нормы, на вертебральных достаточное; явления сосудистой дистонии по гипертоническому типу. Результат ультразвуковой допплерографии магистральных сосудов шеи: гемодинамически значимых нарушений кровообращения не выявлено. На ЭЭГ нерезко выраженные общемозговые изменения биоэлектрической активности головного мозга. Консультация окулиста: глазное дно в пределах нормы. Данные рентгенографии черепа, шейного отдела позвоночника, краниовертебральной области с краниометрией: платибазия, медианная форма базилярной импрессии, сужение большого затылочного отверстия до 25 мм (норма 28- 43 см), сужение заднего отдела большого затылочного отверстия, внедрение зуба аксиса в спинномозговой канал, нестабильность в суставе Крювелье. Диспластическая спондилопатия, межпозвонковый остеохондроз, нестабильность в сегментах C3C4, C4C5. МРТ головного мозга: признаки внутричерепной гипертензии.
Установлен диагноз: дисциркуляторная энцефалопатия с гипертензионным синдромом на фоне краниовертебральной аномалии сложного генеза со стенозом краниовертебрального сегмента, последствия нейроинфекции; диспластическая спондилопатия, межпозвонковый остеохондроз шейного отдела позвоночника, нестабильность в сегментах С 3С4, С4С5.

Больному проведен курс сосудистой и дегидратирующей терапии с отчетливо выраженным положительным эффектом. Рекомендованы диспансерное наблюдение по месту жительства и госпитализация при ухудшении состояния. Судя по результатам проведенных исследований, отчетливой связи между выявленной патологией в виде несомненных признаков травматических повреждений шейного отдела позвоночника и анамнестическими данными о травме головы и шеи не прослеживается. Объясняя причину столь распространенной, выраженной и многообразной травматической патологии краниовертебральной зоны, можно предположить ее непосредственную связь с перинатальными повреждениями плода.

Поэтому особую актуальность приобретает ранняя, своевременная диагностика неонатальных повреждений ЦНС, и главное внимание в детской неврологии должно быть сосредоточено на самом раннем детстве - в этот период рентгенодиагностика патологии шейного отдела позвоночника нужна не только не меньше, но больше, чем в старшем возрасте [8]. Внедрение современных методов исследования, а именно МРТ с ее способностью визуализации мозговой ткани в сочетании с полипроекционным рентгенологическим исследованием и краниометрией, открывает широкие диагностические возможности для изучения патологии краниовертебральной зоны. По нашему убеждению, это необходимо и врачам смежных специальностей, поскольку с учетом анатомо-физиологических особенностей данной области ее исследование открывает путь к решению многих проблем клинической медицины.

Журнал неврологии и психиатрии N 4-2000, стр.62-64

Литература
1. Гютнер М.Д. Родовой акт и черепные травмы новорожденных. Л 1945.
2. Дементьева Г.М. Клинико-патогенетическая характеристика и критерии задержки роста и развития у новорожденных детей: Дис. ... д-ра мед. наук. М 1984.
3. Кирьяков В.А. Поражение ЦНС при аномалиях развития позвоночника: Дис. ... д-ра мед. наук. М 1985.
4. Коваль Г.Ю. Рентгенодиагностика заболеваний и повреждений черепа. М 1984.
5. Майкова-Строганова В.С., Рохлин Д.Г. Кости и суставы в рентгеновском изображении. Туловище. Л 1952.
6. Майкова-Строганова В.С., Рохлин Д.Г. Кости и суставы в рентгеновском изображении. Голова. Л 1955.
7. Михайлова М.К. и др. Аномалии развития краниовертебральной зоны у детей, подростков и взрослых. Казан мед журн 1991; 4: 303-306.
8. Ратнер А.Ю. Родовые повреждения нервной системы. Казань 1985.
9. McGregor M. The significiance of certain measurements the skull in the diagnosis of basilar impession. Br J Radiol 1948; 27: 171-181.
10. Wackenheim A. Roentgen diagnosis of the Craniovertebral region. Berlin, New York 1974. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова