Морфологическое исследование аорты как основного маркера дисплазии соединительной ткани при внезапной смерти лиц молодого возраста

УДК 340.6

М.А. Шилова¹, И.В. Глоба¹, О.В. Должанский², Г.С. Кузнецова³

¹ ФГАОУ ВО “Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова” Минздрава России
² ФГБНУ “Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского”
³ ФГБОУ ВО “Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова” Минздрава России

В работе представлены результаты исследования 83 случаев внезапной смерти лиц молодого возраста, имеющих внешние и внутренние признаки дисплазии соединительной ткани с патологией аорты (ДСТ). При секционном и патоморфологическом исследовании было установлено, что основной патологией, являющейся причиной смерти, явилась сосудистая патология, обусловленная кардиоваскулярным синдромом при дисплазии соединительной ткани. Патологические изменения сосудистой стенки были выявлены в аорте, сосудах головного мозга и сердца. Морфологически патология аорты была представлена аневризмами различной локализации с разрывом стенки и развитием геморрагического шока. Установлено, что основным патогенетическим механизмом формирования аневризм при ДСТ являются нарушения строения сосудистой стенки, обусловленные врожденным дефектом мышечного слоя сосудов и повреждением внутренней эластической мембраны. В условиях физической нагрузки, занятий спортом, психоэмоциональных напряжениях, при нарушении привычного ритма жизни данные факторы приводят к возникновению риска внезапной смерти с разрывом сосудов в участках с наименьшей резистентностью.

Ключевые слова: внезапная смерть, врожденная аневризма аорты, дисплазия соединительной ткани, гипоплазия аорты.

MORPHOLOGICAL STUDY OF AORTA AS A BASIC MARKER OF DISPLASIAS OF CONNECTING TISSUE IN SUDDEN DEATH OF YOUNG PEOPLE

М.А. Shilova¹, I.V. Globa¹, O.V. Dolzhansky², G.S. Kuznetsova³

¹ Sechenov First Moscow State Medical University
² Petrovsky National Research Centre of Surgery, Moscow
³ Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow

The paper presents the results of a study of 83 cases of sudden death of young people having external and internal signs of connective tissue dysplasia with aortic pathology (CTD). The main pathology causing death was vascular pathology caused by congenital inferiority of connective tissue. The main pathologic changes of vascular wall were detected in vessels of the elastic type – aorta, and vessels of the muscular-elastic type – brain vessels, coronary vessels. Рathology of aorta was represented by aneurysms of different localization, the ruptures of which was the main cause of death of the young persons with hemorrhagic shock. The risk of sudden death from the rupture of pathologically changed vessels with such a pathology considerably increases in case of heightened physical activity, doing sports, and psycho-emotional stress.

Key words: sudden death, congenital aortic aneurysm, connective tissue dysplasia, aortic hypoplasia.