Морфологическая характеристика первичной В-клеточной лимфомы сердца (случай из практики)

Опухоли сердца встречаются довольно редко [1, 3, 7, 8], из литературных источников известно, что вторичные опухолевые поражения встречаются гораздо чаще первичных, среди первичного наибольший процент составляют доброкачественные опухоли сердца [7], где наиболее распространенными являются миксома, фиброма и липома. Злокачественные поражения сердца представлены в основном ангиосаркомой, саркомой и лимфомой сердца [1]. Первичные лимфомы сердца – редкие опухоли, составляющие в среднем 1% всех первичных опухолей [7], и поражают в основном правые отделы сердца, не имея экстракардиального распространения. По наблюдениям зарубежных авторов, из 12 485 аутопсий за 20-летний период выявлено 154 случая первичной лимфомы [5], по другим данным, за 50-летний период наблюдений описано 197 случаев в возрасте от 9 до 63 лет [4, 6]. Первичная лимфома сердца – это разновидность экстранодальной лимфомы с вовлечением в патологический процесс только сердца и/или перикарда. Встречается чаще у мужчин старше 60 лет, и в большинстве случаев опухоль ассоциирована с состоянием иммунодефицита [2]. Данный диагноз ставится чаще посмертно, поэтому описание макро- и микроскопической картины данного заболевания практически значимо для врача – судебно-медицинского эксперта. Приводим наблюдение из собственной практики первичной В-клеточной лимфомы сердца, обнаруженной при проведении патологоанатомического исследования.

Из клинических данных известно, что больная А., 78 лет, поступила в больницу с жалобами на одышку смешанного характера в покое, усиливающуюся при малейшей физической нагрузке и в горизонтальном положении, выраженную общую слабость, отеки нижних конечностей, небольшой сухой кашель. Из анамнеза: настоящие жалобы беспокоят в течение длительного времени, ухудшение состояния около месяца назад, когда постепенно стала нарастать одышка, резко снизилась толерантность к физическим нагрузкам, отеки нижних конечностей, небольшой сухой кашель. При осмотре: состояние больной средней тяжести, отмечаются учащенное дыхание, отеки голеней и стоп, аускультативно тоны сердца приглушены, шумов нет. При перкуссии границы относительной сердечной тупости: правая (от правого края грудины) – на 1,0 см кнаружи, верхняя – по нижнему краю III ребра слева, слева – на 1,5 см кнаружи от среднеключичной линии, поперечник сердца расширен. На ЭКГ признаков острой очаговой патологии миокарда нет. По данным ультразвукового исследования сердца: дилатация левого и правого предсердия, умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка… умеренный гидроперикард без признаков тампонады (сепарация листков перикарда над правым желудочком 2,3 см, у верхушки 1,5 см, за БС 1,2 см), по висцеральному листку перикарда выраженная жировая клетчатка.
В стационаре состояние пациентки оставалось без улучшения, и на пятые сутки после госпитализации больная скончалась. Заключительный клинический диагноз, с которым больная была направлена для проведения патологоанатомического исследования: ИБС: инфаркт миокарда без подъема сегмента ST неустановленной давности, фоновое заболевание – гипертоническая болезнь 3 ст., осложнение основного заболевания – АВ-блокада 3 степени. Имплантация временного ЭКС. НК-IIБ – III ст. ТЭЛА. Отек легких. Терминальный отек головного мозга, сопутствующие заболевания – ЦВБ, дисциркуляторная энцефалопатия 3 ст. с эпизодами спутанности. Варикозная болезнь вен н/к. Ожирение 1 ст. (ИМТ 31).

Из протокола вскрытия: «…Сердце размерами 12×13×10 см, массой 830 г. Перикард серого цвета, тусклый, с множественными точечными кровоизлияниями, покрыт большим количеством шероховатых серовато-желтых и серовато-белых наложений мягко-эластичной консистенции в виде полос нитей. Наложения легко снимаются ножом. Сердце обложено жировой тканью в области основания на передней поверхности на 1,5 см. В полости перикарда небольшое количество мутноватой розовой жидкости. Эпикард серого цвета, шероховатый, тусклый, под ним имеются точечные темно-красные кровоизлияния, покрыт большим количеством шероховатых, серовато-желтого и серо-белого цвета наложений в виде полос нитей высотой до 0,2 см, которые легко снимаются ножом. Сердце дряблое. Полости сердца расширены. В них содержится темно-красная жидкая кровь и темно-красные эластичные ее свертки. Предсердно-желудочковые отверстия проходимы. Толщина стенки левого желудочка 1,7 см, правого 0,3 см, межжелудочковой перегородки 1,5 см. Правое предсердие увеличено в объеме, стенка его утолщена до 3,5 см. На разрезе представлено местами плотной, местами дряблой и ячеистой серо-розовой тканью с множественными участками некрозов и кровоизлияний диаметрами от 0,2 до 0,7 см. Опухолевая ткань распространяется на межпредсердную перегородку, которая утолщена до 1,5 см и представлена плотной серо-желто-розовой тканью с участками некрозов и кровоизлияний диаметрами до 0,5 см. Эндокард гладкий, блестящий, без кровоизлияний. Миокард на разрезах дряблой консистенции, светло-коричневого цвета, с темно-красными небольшими участками неравномерного кровенаполнения, прослойками светло-серой соединительной ткани диаметрами до 0,2 см. Клапанный аппарат сердца сформирован правильно. Створки и заслонки клапанов и хордальные нити не утолщены. Интима левой и правой венечных артерий покрыта множественными циркулярными атеросклеротическими бляшками каменистой плотности, суживающими просвет на 50%...»

При гистологическом исследовании сердца: «Миокард правого предсердия диффузно инфильтрирован крупными клетками с округло-овальными и неправильной формы ядрами, скудной цитоплазмой, наличием от одного до трех ядрышек, которые инфильтрируют практически все кардиомиоциты. Видны многочисленные фигуры деления ядер. В левом желудочке отмечаются участки кровоизлияний из цельных эритроцитов, участки пересокращения и перерастяжения кардиомиоцитов, участки неравномерного кровенаполнения миокарда. Единичные коронарные сосуды мелкого калибра с неравномерным утолщением стенок за счет коронаросклероза. Гипертрофия и липофусциноз кардиомиоцитов. Фрагментация и волнообразная деформация мышечных волокон миокарда. Эпикард с эозинофильными наложениями фибрина, инфильтрирован лейкоцитами и лимфоцитами, сосуды расширены, полнокровны, участки кровоизлияний. Перикард утолщен, отечен, отмечается полнокровие, многочисленные кровоизлияния, нити фибрина с нейтрофильными лейкоцитами на поверхности. Со стороны других органов: в легких резко выраженные явления отека, во всех внутренних органах значительное венозное полнокровие». Проведено дополнительное иммуногистохимическое исследование, которое подтвердило, что опухоль представлена диффузной В-клеточной лимфомой.

По результатам поставлен патологоанатомический диагноз: основное заболевание: диффузная В-крупноклеточная лимфома правого и левого предсердий с постгерминальной дифференцировкой (non-GCB типа), BCL-2-пози-тивная, с высоким уровнем пролиферативной активности (по данным ИГХ). Осложнения: фибринозно-геморрагический перикардит. Острое общее венозное полнокровие. Дистрофические изменения миокарда, почек. Темно-красные эластичные свертки крови в полостях сердца и крупных сосудах. Отек головного мозга. Отек легких. Кровоизлияния под висцеральную плевру. Сопутствующие заболевания: атеросклероз аорты и подвздошных артерий (фиброзные бляшки, кальциноз, изъязвление), артерий головного мозга (фиброзные бляшки, стеноз просветов на 30%), сонных артерий (фиброзные бляшки). Стенозирующий на 50% атеросклероз венечных артерий (фиброзные бляшки, кальциноз). Хронический бронхит без признаков обострения. Хронический атрофический гастрит без признаков обострения. Склероз и липоматоз поджелудочной железы. Хронический калькулезный холецистит.

У пациентки А. обнаружено новообразование стенки правого предсердия, которое осложнилось развитием фибринозно-геморрагического перикардита, острым общим венозным полнокровием внутренних органов, дистрофическими изменениями миокарда, почек, присоединившейся острой сердечно-сосудистой недостаточностью. Клинические проявления вышеуказанного заболевания, по данным литературы, разнообразны и не имеют специфических симптомов [1, 3, 5, 7, 8], поэтому данная патология может быть одной из причин внезапной смерти. Представленные данные помогут врачу-патологоанатому и судебно-медицинскому эксперту при проведении аутопсии ориентироваться на вышеописанные изменения и поставить правильный окончательный диагноз.

Список литературы

1. Александров, С. С. Случай диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомы с поражением сердца / С. С. Александров, А. А. Редников,
   С. А. Александров // Альм. молодой науки. – 2014. – № 2. – С. 32–39.
2. Конради, Ю. В. Лучевая диагностика опухолей сердца / Ю. В. Конради, Д. В. Рыжкова // Трансляц. медицина. – 2015. – № 2 (4). – С. 28–40.
3. Патологическая анатомия : нац. рук. / под ред. М. Р. Пальцева,
   Л. В. Кактурского, О. В. Зайратьянца. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. – С. 195.
4. Пеняева, Е. В. Первичная лимфома сердца. Случай из практики / Е. В. Пеняева, А. Д. Петросян, А. М. Ковригина // Креатив. кардиология. – 2018. – № 1 (12). – С. 70–75.
5. Lam, K. Y. Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12 485 consecutive autopsies / K. Y. Lam, P. Dickens, A. C. Chan // Arch. of Pathology & Laboratory Medicine. – 1993. – № 117. – P. 1027–1031.
6. Miguel, C. E. Primary cardiac lymphoma / C. E. Miguel, R. B. Bestetti // Intеrn. J. of Cardiology. – 2011. – № 149 (3). – P. 358–363.
7. Petrich, A. Primary cardiac lymphoma: an analysis of prеsentation, treatment, and outcome patterns / A. Petrich, S. I. Cho, H. Billett // Cancer. – 2011. –
   № 117 (3). – P. 581–589.
8. Primary Neoplasms of the Heart. Clinical and histological presentation
   of the 50 cases / F. Fernandes, H. N. Soufen, B. M. Ianni et al. // Arquivos Brasileiros de Cardiologia. – 2001. – № 76 (3). – P. 231–237.