Случай рака кожи из клеток Меркеля: наблюдения из практики

Впервые описал разновидность рака, развивающего из клеток Меркеля, C. Токер [7] в 1972 году, который выявил особенности морфологии и клинического течения данного заболевания нейроэндокринной карциномы.

КМ (карцинома Меркеля) характеризуется выраженным агрессивным течением, высоким потенциалом метастазирования. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 69 лет [1, 6, 8]. Отмечена взаимосвязь между иммуносупрессией и КМ. Пациенты, имеющие хроническую иммуносупрессию, чаще заболевают КМ по сравнению со здоровой популяцией. Например, КМ намного чаще встречается у пациентов после трансплантации органов и при ВИЧ-инфекции. Описано несколько наблюдений спонтанной регрессии КМ после восстановления функции иммунной системы [2]. Отмечена связь между развитием КМ и воздействием ультрафиолетового (УФ) излучения. Представлено доказательство возможного вирусного онкогенеза данной опухоли. Они исследовали образцы опухоли КМ и обнаружили новый полиомавирус, который был назван «полиомавирус клеток Меркеля» (MCPyV) [5]. С открытием мышиного полиомавируса L. Gross в 1953 г. предполагалось, что полиомавирусы вызывают развитие рака у человека. Хотя полиомавирусы могли вызывать развитие опухоли у животных, это еще не говорит о том, что они участвуют в канцерогенезе опухолей человека. Полиомавирусы часто вызывают латентные инфекции без клинических проявлений, но могут вызывать развитие опухоли.

КМ представлена в виде единичного безболезненного однородного неизъязвленного красно-фиолетового узла, который чаще располагается на подверженных УФ-облучению участках кожи (голова и шея, конечности). Локализация опухоли: в 50% случаев КМ встречается в области головы и шеи, 40% составляют конечности, 10% – туловище и половые органы [2]. На момент постановки диагноза выявлены метастазы в лимфатических узлах, и у более 60% больных они реализуются в более поздние сроки. Наиболее часто отдаленное метастазирование происходит в кожу, лимфатические узлы, печень, легкие, кости и головной мозг (в порядке убывания) [6].

Для окончательной постановки диагноза КМ, как правило, необходимо проведение иммуногистохимического исследования, что позволяет дифференцировать КМ с метастазами мелкоклеточного рака легкого (МРЛ), В-клеточной лимфомой и анапластической мелкоклеточной меланомой [4, 8]. Мы располагаем диагностированным случаем КМ. Приводим наше наблюдение.

У больного М. 70 лет выявлено метастатическое поражение тел позвонков, лимфоаденопатия внутригрудных лимфатических узлов. Произведено морфологическое и иммуногистохимическое исследование.

В гистологических препаратах – фрагменты костной ткани, инвазивная опухоль, формирующая солидные пласты и группы, образованные округлыми клетками с увеличенным ядерно-цитоплазматическим соотношением (в части клеток с не распознаваемой цитоплазмой), гиперхромными ядрами, разделенными тонкими соединительнотканными септами со скудной лимфоидной инфильтрацией, артефициальными изменениями в виде феномена Аззопарди, высокой митотической активностью.

Для уточнения диагноза было выполнено IHC-исследование с антителами к цитокератинам MCK (AE1/AE3), CK7 (RN7), CK20, синаптофизину (27G12), хромогранину А (5H7), тиреоидному фактору транскрипции TTF-1 (SPT24), белку Ki67 (MM1), CD56, нейрофиламентам NF200 (N52.1.7), CDX-2, PSA (polyclonal).

В результате исследования: в опухолевых клетках определяется диффузная мембранная и dot-like экспрессия с мультицитокератином и цитокератином СК20, очаговая с антителами к нейрофиламентам NF200, диффузная цитоплазматическая с синаптофизином и хромогранином А, мембранная с CD56 (M/DS). Экспрессия с TTF-1, PSA и CDX-2 в опухолевых клетках отсутствует.

На основании данного ИГХ исследования был установлен окончательный диагноз: [C79.5] Метастаз карциномы из клеток Меркеля (Merkel cell carcinoma, ICD-O 8247/3).

Наше наблюдение демонстрирует сложность диагностики заболевания, скрытость клинического течения, трудность в дифференциальной морфологической диагностике данной опухоли в практической деятельности патоморфолога и судебного медика. Помимо этого, оно указывает на целесообразность иммуногистохимического исследования для уточнения гистогенеза опухолей кожи.

Список литературы

1. Лихванцева В.Г., Анурова О.А. Опухоли век: клиника, диагностика, лечение. – М.: ГЭОТАР-Медиа, Москва 2007. – 448 с.
2. Becker J.C. Merkel cell carcinoma // Annals Oncol. 2010. Vol. 21; Symposium article, Supplement 7.
3. Darrel S. Rigel. Cancer of the skin. – Elsevier, 2005. P. 323–327.
4. David J. D. Diagnostic Immunohistochemistry. – Elsevier, 2006. P. 828.
5. Jayasri Iyer, Rene Thibodeau, Paul Nghiem. Merkel Cell Carcinoma / ASCO еducational book, 2010. P. 343–348.
6. Merkel F. Tastzellen und Tastkorperchen bei den Haustieren und beim Menschen // Arkiv fur Mikroskopische Anatomie und Entwicklungsmechanik. 1875. Vol. 11. P. 636–652.
7. Toker C. Trabecular carcinoma of the skin //Arch. Dermatol. 1972. Vol. 105. P. 107–110.
8. Wolfram Goessling, Phillip H. McKee, Robert J. Mayer Merkel cell carcinoma // J. Clin. Oncol. 2002. Vol. 20. P. 558–598.