Клинико-анатомический анализ летальных исходов от кардиомиопатий в ДВО за пять лет (2005 - 2009 гг.)

Кардиомиопатии (КМП) – болезни миокарда, связанные с сердечной дисфункцией. Новая классификация КМП от 2000 года основана на этиологии и патогенезе заболевания. Разделяют первичные и вторичные КМП. В группу первичных (идиопатических) КМП входят:

• дилатационная,
• гипертрофическая,
• рестриктивная,
• аритмогенная правожелудочковая.

В группу вторичных (или специфических) КМП входит очень большое количество различных заболеваний миокарда. Выделяют следующие специфические КМП:

• ишемическая,
• клапанная,
• гипертензивная,
• воспалительная,
• метаболическая,
• токсическая и перипартальная,
• КМП при системных заболеваниях и мышечных дистрофиях.

Алкогольная кардиомиопатия (АКМП) – одна из наиболее распространенных форм вторичных кардиомиопатий. АКМП представляет собой серьезную медицинскую и социально-государственную проблему. В России смертность, обусловленная АКМП, достигает 26,6 на 10 тысяч населения. В Москве АКМП является непосредственной причиной смерти в 1/3 всех наблюдений смерти, связанных с употреблением алкоголя. Ведущую роль в патогенезе АКМП играет непосредственное токсическое воздействие на клеточные мембраны этанола и его метаболита – ацетальдегида.

АКМП развивается не у всех больных с хронической алкогольной интоксикацией. Не найдено четкой корреляционной зависимости между длительностью и количеством потребления алкоголя и развитием АКМП, что свидетельствует о наличии предрасположенности к развитию АКМП, имеющей наследственный характер.

В ДВО из 565-ти протоколов вскрытия 98 ГЦСМ и КЭ за пять лет (2005-2009 гг.) КМП как основное заболевание выявлена в 25 случаях (4% от числа вскрытий), среди них алкогольная КМП – 13 случаев, гипертрофическая КМП – 9 случаев, дилатационная КМП – 2 случая, КМП на фоне длительного приема опиоидов – 1 случай. Алкогольная КМП составила наибольший процент (52%) от общего числа всех КМП. Среди умерших военнослужащие составили 87%, одна из них женщина. Средний возраст умерших - 30 лет (возраст от 19 до 49 лет), из них наибольшее число – 13 (65%) пришлось на юношеский и зрелый возраст 1 периода (от 19 до 35 лет). Смерть от АКМП наступила при выходе из «запойного» периода – в 7-ти случаях, через несколько дней после «запоя» – в 4-х случаях, в период острой алкогольной интоксикации – в 2-х случаях (легкой и тяжелой степени опьянения).

Морфологические проявления АКМП, хотя и ярко выражены, но, к сожалению неспецифичны. Поэтому диагноз АКМП должен быть только клинико-морфологическим, учитывающим комплекс всех признаков в сочетании с анамнестическими данными и прижизненными клиническими проявлениями. При судебно-медицинских вскрытиях умерших от АКМП отмечалось: сердце дряблое на ощупь, камеры сердца, преимущественно левого желудочка, дилатированы, повышенное количество субэпикардиального жира, миокард на разрезе с желтоватым оттенком за счет жировой дистрофии, коронарные артерии в большинстве случаев не поражены атеросклерозом; масса сердца в восьми случаях составила от 290 до 370 г, в трех случаях – от 400 до 480 г, в двух случаях – 580 и 650 г. Микроскопическая картина АКМП также неспецифична, хотя изменения выражены достаточно ярко. Весьма характерным признаком наблюдалось сочетание гипертрофии и атрофии кардиомиоцитов в одних и тех же полях зрения. В строме миокарда встречаются мелкие круглоклеточные инфильтраты, как реакция на повреждения мышечных клеток. Отмечалась вакуолизация саркоплазмы кардиомиоцитов либо в единичных клетках, либо в группах клеток. Имелись признаки очаговой жировой дистрофии кардиомиоцитов, в большинстве случаев мелкокапельное ожирение саркоплазмы. Наряду с этим определялось и внеклеточное ожирение в виде разрастания жировой клетчатки в строме миокарда, вокруг интрамуральных сосудов. В некоторых случаях отмечался также периваскулярный склероз. Обращало на себя внимание повышенное содержание липофусцина в саркоплазме кардиомиоцитов, зерна липофусцина локализовались не только по полюсам ядер, но распространялись от полюсов по саркоплазме.

В двух случаях смерти на фоне острой алкогольной интоксикации, помимо вышеперечисленных признаков АКМП, отмечались острые изменения, вызванные токсическим действием этанола и его метаболитов. Наблюдались резкие изменения сосудов микроциркуляторного русла миокарда, плазморрагия, периваскулярный отек, набухание и пролиферация эндотелиоцитов. В миокарде много острых очаговых повреждений по типу миолиза. Наряду с этим обнаруживаются повреждения кардиомиоцитов контрактурного типа. Однако контрактурных повреждений гораздо меньше, чем при внезапной коронарной смерти. Отмечались выраженные реологические изменения крови по типу сладж-феномена с агрегацией эритроцитов в просвете вен и венозных синусов.

Таким образом, АКМП является одной из относительно частых форм внезапной сердечной смерти и занимает по частоте второе место в ее структуре после внезапной коронарной смерти. Как и при внезапной коронарной смерти, внезапная смерть при АКМП происходит за счет фатальных нарушений сердечного ритма с исходом в фибрилляцию желудочкового миокарда.

Обращает на себя внимание, что смерть наступает чаще при выходе из «запойного» периода, через несколько дней после прекращения запоя. Однако она может развиваться в период острой алкогольной интоксикации, а также в период трезвости.

Больные АКМП как правило лица молодого и среднего возраста, поэтому коронарные артерии обычно не поражены или слабо поражены атеросклерозом. Хотя установлено, что у больных с хронической алкогольной интоксикацией частота коронарной болезни сердца на 20-40% ниже, чем у непьющих. Несмотря на некоторую идентичность между АКМП и идиопатической кардиомиопатией (ИКМП) имеются различия в морфологии. Степень гипертрофии сердечной мышцы при АКМП никогда не достигает тех величин, которые присущи ИКМП. Если при ИКМП масса сердца достигает 600-800 г и более, то при АКМП гипертрофия выражена в умеренной степени – масса сердца в среднем 400-500 г и возможна даже нормальная масса сердца (300-350 г). Миокард при АКМП дряблый и желтоватого оттенка за счет жировой дистрофии.

Представляет интерес вопрос о месте АКМП в структуре судебно- медицинского и патологоанатомического диагнозов. В МКБ -10 имеется самостоятельная рубрика АКМП (шифр I 42.6). Однако часто АКМП фигурирует среди органных проявлений хронической алкогольной интоксикации или хронического алкоголизма, выставленным основным

Заболеванием. Если АКМП в танатогенезе выступает на первый план и с ней связана непосредственная причина смерти, то есть все основания выставлять ее в диагнозе в качестве основного заболевания, при этом хроническая алкогольная интоксикация или хронический алкоголизм должны выставляться в рубрику фонового заболевания.

Литература:

1. В.И. Шумаков, М.Ш. Хубутия, И.М. Ильинский, «Дилатационная кардиомиопатия», Тверь, «Триада», 2003г.
2. Л.В. Кактурский «Внезапная сердечная смерть», Москва, 2000г.
3. Ю.И. Пиголкин «Судебно-медицинская диагностика отравлений спиртами», Москва, «Медицинское информационное агентство», 2006г.
4. Пермяков А.В., Витер В.И. «Патоморфология и танатогенез алкогольный интоксикации», Ижевск, 2002 г.