О возможности возникновения гематом в надпочечниках при геморрагической лихорадке с почечным синдромом

Клинические и морфологические исследования при геморрагической лихорадке с почечным синдромом (ГЛПС) в основном были посвящены особенностям повреждений почек, хотя известно, что структурно-функциональные изменения при данном заболевании встречаются и в нейроэндокринной системе.

В повседневной практике у патологоанатомов и судебных медиков нередко возникают  определенные трудности при проведении дифференциальной диагностики между травматическими и кровоизлияниями воспалительного характера в различных органах и системах организма, в том числе и надпочечниках. Причиной нетравматических кровоизлияний в надпочечниках могут быть различные по своей природе патологические процессы — аневризмы, микромальформации, воспалительные реакции в стенке сосудов, разрывы ангиом, болезни крови. В отечественной литературе существуют лишь единичные работы, посвященные морфологическим изменениям надпочечниках при ГЛПС [1,2,3]. Прижизненная диагностика подобных гематом у таких больных с ГЛПС трудна, так жалобы больных  и клинические проявления данной патологии расцениваются неоднозначно.  Приводим наблюдение.

Мужчина 43 года, поступил с жалобами на слабость, головную боль, туман перед глазами, тошноту. С 02.02.07. тошнота, многократная рвота, с 12.02.07 1-2 раза жидкий стул, заметил уменьшение количества мочи, температура держалась до 38,5°. Состояние тяжелое, суетлив, пытается встать, имеется мраморность кожи, акроцианоз. В подмышечной области и на внутренней поверхности мелкоточечные кровоизлияния. Конечности холодные, по передней поверхности – голеней следы от ожогов. Слизистые оболочки чистые. Язык обложен белым налетом. Дыхание везикулярное. ЧД-19 в 1 минуту. Частота пульса – 105 ударов в 1 минуту. АД=90/65 мм рт. ст. Симптом поколачивания отрицательный. Во время пребывания в клинике состояние больного оставалось тяжелым, отмечена рвота "кофейной" гущей, признаки олигоанурии.  Несмотря на проводимую терапию,  у больного прогрессирует сердечно-сосудистая  и дыхательная недостаточность, ДВС-синдром и на этом фоне у больного наступила остановка дыхания и сердечной деятельности. Реанимационные мероприятия в виде ИВЛ, непрямого массажа сердца оказались неэффективны.

Анализ крови (01.02.07): мочевина 6,0 ммоль/л, гемоглобин — 156 г/л, эритроциты — 2,9*10⁹ , белок — 41,2*10⁹ ,  цветной показатель — 1,0. Промиелоциты — 5%, миелоциты — 7%, палочкоядерные лейкоциты — 40%, лимфоциты — 28%, сегментоядерные лейкоциты — 7%, плазмоциты — 4, нормобласты 2:100, моноциты — 3, СОЭ — 12 мм/час. Биохимия крови: билирубин 8,2 ммоль/л, общий белок 70 г/л, сахар — 5,0 ммоль/л.  Анализ мочи (01.02.07): белок 0,96 г/л, эритроциты в 406 в поле зрения,  лейкоциты 6-10 в поле зрения. Почечные цилиндры. Бактерии ++. Восковидные цилиндры, гиалиновые цилиндры.

Клинический диагноз: ГЛПС, тяжелой тяжести, разрыв правой почки с формированием паранефральной гематомы справа. ОПН – стадия олигоанурии. Кровоизлияния в надпочечники, гипофиз с клиникой питуитарной комы. Острые язвы желудка, желудочное кровотечение. Постгеморрагическая анемия. Геморрагический шок.    Инфекционно-токсический шок, ДВС-синдром, кровоизлияния во внутренние органы. Катетеризация подключичной вены справа.

Патологоанатомические данные: твердая мозговая оболочка напряжена, полнокровная, в ее синусах — темно-красная жидкость, в подпаутинном пространстве большое количество бесцветной жидкости с примесью крови. Мягкая мозговая оболочка тонкая полупрозрачная, полнокровная, сосуды ее наполнены кровью. Головной мозг (масса 1350г) извилины и борозды мозга сглажены. Вещество головного мозга на разрезе сильной степени влажности. На срезе головного мозга выявлялись множественные, диффузно расположенные точечные кровоизлияния, границы серого и белого вещества различимы и имеют четкие контуры. Гипофиз массой 0,73 г, размерами 1,43×0,9×0,6 см, овальной формы, несколько выбухает в области просвет турецкого седла. В области ножки очаговые кровоизлияния, на разрезе в передней доле гипофиза обнаружено очаговое кровоизлияние и очаги желтого цвета (некрозы), занимающие более 19,4% площади, задняя доля - полнокровна. Щитовидная железа массой (25 г) отечная, на разрезе серо-красного цвета, полнокровная, в обеих долях выявляются мелкоточечные кровоизлияния.

Слизистая оболочка трахеи и бронхов серовато-красноватая, рыхлая местами тусклая, с диапедезными мелкоточечными кровоизлияниями. В плевральной полости справа имеется жидкость темно-красного цвета без запаха в объеме 50 мл, слева – 100 мл. Очаговые кровоизлияния в клетчатку переднего и заднего средостения. Листки плевры гладкие, блестящие, тонкие, полупрозрачные. Легкие: отек, множественные кровоизлияния в 7,8,9,10 сегментах. С поверхности разреза в большом количестве стекает пенистая темно-красного цвета жидкость.

В полости сердечной сорочки темно-красного цвета 30 мл жидкости. Под листками перикарда имеются множественные мелкоточечные кровоизлияния. Сердце размером 13,4´10´8,5 см, массой - 410 г. Полости сердца расширены, "пустые". В ушке правого предсердия и миокарде правого желудочка имеются темно-красные участки размерами 3,4×2,5см (кровоизлияния). Клапанный аппарат сердца без особенностей. Толщина стенки правого желудочка – 0,4 см, левого - 1,8 см. Миокард на разрезе волокнистый, серо-красный, дряблый, отечный, полнокровный с участками кровоизлияний. Аорта эластичная, интима серо-желтого цвета с единичными желтыми пятнами  в восходящем, грудном и брюшном отделах.

Правый надпочечник  в виде псевдокисты "мешковидной" формы, заполненного сгустками крови размером 5×6х4 см, по периферии остатки коркового слоя в виде полосок, вокруг надпочечника в забрюшинной клетчатке справа сгутки темно-красного цвета. Правая почка окружена в виде муфты сгустками темно-красного цвета.  Левый надпочечник – с массивными кровоизлияниями, размером  (масса – 10,2 г). В паранефральной клетчатке справа темно-красного цвета кровоизлияния, сгустки крови. Правая почка бобовидной формы,  массой 250г, размерами 13,8´6,1´5,3 см, поверхность гладкая без разрывов и дефектов, капсула снимается легко; левая почка -  260 г, размерами 14,2×4,5×4,3cм. Поверхность гладкая, капсула снимается легко, с мелкоточечными кровоизлияниями. Граница между корковым и мозговым веществом видна отчетливо. Корковый слой бледно-коричневый, мозговой слой – темно-красный с кровоизлияниями, полнокровный, с очаговыми желатинозными участками, размерами 0,4×0,8 см. Слизистая оболочка лоханок, мочеточников и мочевого пузыря с множественными кровоизлияниями.

При гистологическом исследовании в правом надпочечнике — массивные кровоизлияния, некрозы и  ангиоматоз, имеются островки оставшейся паренхимы с резкими дистрофическими и некротическими изменениями в виде вакуолизации, очагами некрозов. В мозговом слое – поля кровоизлияний и некрозов. В остальных органах: в легких выявлялась серозно-геморрагическая бронхопневмония, в сердце - гомогенизация отдельных волокон, контрактурные изменения и кардиомиоцитолизис с глыбчатым распадом, отек стромы, полнокровие сосудов, очаговые кровоизлияния. Почки отмечены очаговые некрозы отдельных петель капилляров клубочков, в клубочках отмечается пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток с расширением мезангиума. В стенке, приносящих и выносящих артериол выявляются мукоидное набухание, фибриноидные некрозы. В мочевом пространстве отдельных клубочков эритроциты, белковые массы. В  эпителии проксимальных и дистальных канальцев диффузная зернистая и вакуольная дистрофия, с диффузными некротическими изменениями отдельных канальцев. В просвете канальцев гиалиновые цилиндры, эритроциты, слущенный эпителий. Часть канальцев кистозно расширена с признаками субатрофии.  В строме коры лимфоидно-макрофагальные инфильтраты вокруг сосудов, канальцев. В мозговом слое отек, полнокровие сосудов, очаговые кровоизлияния. Отек подслизистого слоя лоханки с очаговым склерозом. В печени - очаговый серозный гепатит. В слизистой оболочке желудка эрозивный катарально-геморрагический гастрит. В слизистой тонкого и толстого кишечника поверхностные эрозии с кровоизлияниями и некрозами. При микроскопическом исследовании в стволе мозга, мозжечке, в различных отделах коры отмечались нейронофагия, цитокариолизис, деструктивный васкулит, фибриноидный некроз стенок сосудов, стазы, микрокровоизлияния, воспалительные инфильтраты вокруг сосудов, состоящие  из пролиферирующих клеток адвентиции,  глии, стазы, тромбы, перинейрональный и периваскулярный отек.

На основании клинических, вирусологических и морфологических данных выставлен диагноз: геморрагическая лихорадка с почечным синдромом, тяжелого течения (вирусологическое исследование титр антител к антигену 1:16000 от 02.02.07). Токсико-инфекционный шок: диссеминированное внутрисосудистое свертывание: разрушение ткани и формирование "псевдокисты" правого надпочечника, эрозивное  кровотечение.   Массивная правосторонняя гематома с продолжением в брыжейку толстого и тонкого кишечника,  клетчатку малого таза. Острая постгеморрагическая анемия: бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов.  Острая почечная недостаточность масса обеих почек 510 г, геморрагическая апоплексия мозгового слоя. Отек вещества и оболочек головного мозга. Полнокровие и отек легких. Острые язвы антрального отдела желудка. Серозно-геморрагический гастроэнтероколит. Гиперплазия селезенки (300г). Катетеризация подключичной вены справа.

Таким образом, погибший К. 43 лет, страдал тяжелой формой геморрагической лихорадки с почечным синдромом (вирусологическое исследование титр антител 1/2048 от 03.01.2002). У больного в динамике нарастали проявления инфекционно-токсического шока с ДВС-синдромом, который осложнился развитием кровоизлияния (типа гематомы) в правый надпочечник с разрушением его ткани, повреждением сосуда, аррозивным кровотечением с формированием массивной гематомы в клетчатке забрюшинного пространства справа. Кроме того, у погибшего обнаружены серозно-геморрагический гастроэнтерит, признаки острой почечной недостаточности (масса обоих почек до 510 г). Смерть больного наступила от постгеморрагической анемии при явлениях полиорганной недостаточности, через смешанный тип терминального состояния.  

На основании проведенного данного наблюдения, мы пришли к выводу, что в патогенезе данного осложнения (кровоизлияния типа гематомы в надпочечнике) при ГЛПС ведущую роль сыграли  воспалительные реакции в стенках сосудов органа, с вторичным плазматическим пропитыванием и развитием микроаневризм, что привело в дальнейшем к разрыву стенки сосуда.

Данное наблюдение представляет особый интерес для патологоанатомов и врачей судебных медиков, как казуистическое редкое осложнение, развившиеся вследствие повреждения стенок сосудов надпочечника на фоне тяжело протекающей инфекции ГЛПС  с последующим развитием смертельного кровотечения. 

Литература.

1. Зеленский А.И., Ковальский Г.С., Константинов А.А. и др. Геморрагическая лихорадка на Дальнем Востоке СССР. — Хабаровск, 1979. — 110 с.
2. Чудаков В.Г. Современное состояние вопроса о патологической анатомии и патогенезе геморрагического нефрозо-нефрита (геморрагической лихорадки с почечным синдромом) // Арх. патологии. — 1957. — №10. — С.69-81.
3. Hullinghorst R., Steer A. Pathology of epidemic hemorrhagic fever // Ann. inter. Med. — 1953. — Vol.38, No.1. — P.77-101.