Конспект. Синдром Гудпасчера (Goodpasture's syndrome)

Аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии. Характеризуется поражением легких и почек циркулирующими в крови антителами.
Считается, что заболевают в основном молодые мужчины, однако есть данные, что болеют одинаково и мужчины и женщины. В европейской популяции заболевают 0,5 – 1 человек на 1000000. Возраст 18 – 30 и 50 – 65.

Первое сообщение было сделано Гудпасчером в 1919 году. В 1964 году была выявлена связь с антителами к базальным мембранам (anti-GBM antibodies).

Поражение Легких характеризуется возникновением внутриальвеолярных кровотечений с последующим развитием гемосидероза и фиброза (septal fibrosis) легочной ткани.
Обычно заболевание манифестирует именно легочными поражениями. Смерть в большинстве случаев обусловлена поражениями почек.

Почки. Развивается быстро прогрессирующий гломерулонефрит (Rapidly Progressive GlomeruloNephritis, or RPGN – по англоязычной терминологии).
Макроскопически почки представляются увеличенными в размерах, бледными с плоскими, платообразными западающими участками на поверхности. Кора дряблая, бледная широкая, иногда может быть пестрого вида.

См. также.
http://renux.dmed.ed.ac.uk/edren/EdRenINFObits/CrescenticShort.html
http://renux.dmed.ed.ac.uk/edren/EdRenINFObits/GoodpastureLong.html
http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section6/chapter77/77a.jsp