Синдром внезапной детской смерти

В медицинской литературе можно встретить несколько вариантов названий смерти младенца, наступившейсовершенно внезапно, во сне - без предшествующих болезней, тяжелых травм ивообще без видимых причин: синдром внезапной смерти младенцев, синдромвнезапной смерти у детей, синдром внезапной детской смерти (СВДС). Все этипохожие между собой термины в принципе подразумевают одно и то же - внезапнуюсмерть ребенка первого года жизни, объяснить которую не помогают ни подробноеизучение медицинской истории малыша, ни результаты патологоанатомическогоисследования. Чаще всего СВДС происходит во сне, поэтому его еще называют "смертью в колыбели".

Существует несколько определений СВДС:

Административное –определение консенсусной группы Национального Института Здоровья Ребенка и Развития Человека (NICHHD): «внезапная смерть любого младенца или ребенка младшего возраста, которая необъяснима клинически, и при которой тщательно проведенное посмертное исследование не смогло продемонстрировать адекватнуюпричину смерти» [4]. В 1989 году эта же группа усовершенствовала определение: «СВДС определяется, как внезапная смерть грудного ребенка в возрасте до одного года, которая остается необъяснимой после проведения полного посмертного исследования, включающего вскрытие, исследования места смерти и анализ медицинской документации. Случаи, не подпадающие под это стандартное определение, включая те, при которых не было произведено посмертное исследование, не должны диагностироваться как СВДС. Случаи, не соответствующие данному определению, которые после тщательного посмертного исследования остались неясными, должны классифицироваться, как неопределенные, необъяснимые и т.п.» [55].

Научное – более узкоерабочее определение для научной и диагностической верификации СВДС – предложено J.Beckwith: «Внезапная смерть младенца в возрасте между 3 неделями и 8 месяцами, наступившая во время сна и не предварявшаяся симптомами или признаками летальной болезни. У близких родственников не наблюдалось внезапной, неожиданной или необъяснимой младенческой смерти. Полное посмертное исследование, которое включало полное изучение медицинской документации и обстоятельств смерти, вскрытие, проведенное сертифицированным патологом, имеющим экспертный опыт в педиатрии и судебной медицине, не смогло выявить приемлемую причину смерти» [5].

Неклассический или атипичный СВДС - это определение применяют к тем случаям, которые подпадают под административное определение СВДС, но в силу наличия таких обстоятельств, как возрастное несоответствие, положительный семейный анамнез, смерть в бодрствующем состоянии, отсутствие петехий, наличие слабого воспалительного процесса, не укладываются в рамки классического определения [5].

Исследования проблемы интенсивно ведутся со второй половины 80-х годов XX века.Регистрирация случаев синдрома внезапной смерти детей грудного возраста в течение последних двух десятилетий проводится во всех промышленно развитых странах мира, где в настоящее время этот синдром занимает одно из первых мест среди причин постнеонатальной младенческой смерти [14, 25, 27, 51].

Наиболее высокие показатели (от 0,8 до 1,4 на 1000 родившихся живыми) зарегистрированы в Новой Зеландии, Австралии, Англии, США. По данным ВОЗ, доля этого синдрома в структуре младенческой смертности в указанных странах составляет от 15 до 33% [54]. Несмотря на то, что довольно интенсивные исследования случаев неожиданной смерти младенцев не привели к объяснению причин этого явления, в ходе изучения проблемы было обнаружено немало "черт характера", свойственных этой патологии. После того, как были определены основные факторы, повышающие риск СВДС, в начале 1990-х годов во многих странах начались кампании по снижению риска СВДС. В результате этих кампаний, показатели СВДС заметно снизились. Приблизительно 60% погибших - мальчики. Большинство случаев приходится на возраст 2-4 месяцев. Выше риск СВДС в зимние месяцы.

ПРОБЛЕМЫ КЛАССИФИКАЦИИ И ПАТОЛОГИИ СВДС

Отсутствие патогномоничных изменений на аутопсии может побудить некоторых патологов использовать диагноз СВДС как "диагностическую помойку", в то время как другие могут попытаться найти объяснение смерти. Гистопатологический диагноз в высшей степени субъективен и в то время как у некоторых патологов имеется достаточно высокий порог, чтобы констатировать, что гистопатологические проявления имеют летальный характер, другие придают большое значение данным, которые большинство других патологов расценивают как тривиальные. Более того, общий патолог находит СВДС в два раза чаще, чем патолог-педиатр. Пропорции необъяснимых случаев смерти варьируют от 12,2% до 83,1% [36].

Патологоанатомические находки при СВДС немногочисленны, они включают:

При наружном осмотре –нормальное питание ребенка, цианоз губ и ногтевых пластинок, наличие слизистыхкровянистых выделений из носа и рта, опачканный задний проход, отсутствиепризнаков насильственной смерти.

При внутреннем исследовании – жидкое состояние трупной крови, которая обычно темного цвета; расширенный правый желудочек сердца, в то время как левый пуст или почти пуст. Более чем вполовине случаев обнаруживаются мелкоточечные кровоизлияния в плевре и в перикарде. Обращают на себя внимание пустые прямая кишка и мочевой пузырь; в желудке часто присутствует большое количествосвернувшегося молока. Нет макроскопических признаков пневмонии, тимус имеет нормальные размеры, однако под капсулой, особенно ниже уровня ключиц, обнаруживаются кровоизлияния. Все лимфоидные органы и структуры нормальны илигиперплазированы. Надпочечники по объему или соответствуют возрастной норме, или уменьшены.

Микроскопические признаки непостоянны и могут включать фокальный фибриноидный некроз гортани и трахеи или фокальное интраэпителиальное воспаление этихорганов (приблизительно в половине случаев); в легких обнаруживают очаговые интерстициальные лимфоидные инфильтраты, часто ассоциированные с бронхами(бронх-ассоциированная лимфоидная ткань), очаговые внутриальвеолярные кровоизлияния и очаговый острый или подострый бронхиолит, артериолы легкихимеют утолщенную стенку; вокруг надпочечников персистирует бурый жир, а в печени – очаги кроветворения. В стволе мозга обнаруживают признаки глиоза. [30].

Обсуждаются вопросы роли интраторакальных петехий, как маркера летальной обструкции верхних дыхательных путей при СВДС, маркеров тканевой гипоксии, патологии сердца при СВДС, а также дизморфий и дисплазий, как сопутствующейпатологии при СВДС.

Дискуссия о роли интраторакальных петехий (ИТП) между J.Beckwith [4] и H. Krous [21] привела к заключению, что:

• Интраторакальные петехии являются характерной находкой в большинстве случаев СВДС, и они имеют тенденцию быть более многочисленными при этом состоянии, чем при смерти от других причин, включая смерть от удушения (случайного или злонамеренного) и ме-ханической асфиксии
• Локализация и распределение петехий предполагает, что в их происхождении играет роль отрицательное внутригрудное давление
• Ряд исследований полагает, что петехии, имеющие происхождение из легочной микроциркуляции отличаются от петехий, происходящих из системных торакальных сосудов
• Экспериментальные исследования предполагают, что в их образовании играют роль энергичные попытки дыхательных движений, что делает респираторный паралич маловероятным механизмом
• Эти исследования поддерживают тезис, что обструкция верхних дыхательных путей является конечным механизмом в большинстве случаев СВДС
• Частая встречаемость ИТП при СВДС полагает общую этиологию терминальных явлений при СВДС

Среди маркеров тканевой гипоксии R. Naeye [28] описывает утолщение стенок легочных артериол вследствиегиперплазии мышечного слоя; гипертрофию правого желудочка; персистированиебурого жира вокруг надпочечников; гиперплазия медуллы надпочечников;патологические каротидные тельца; персистирующий гемопоэз в печени; глиозствола головного мозга. Однако КооперативноеЭпидемиологическое Исследование NICHHD смогло подтвердить только три достоверночастых находки при СВДС, являющимися вероятными маркерами тканевой гипоксии -персистирование бурого жира вокруг надпочечников, персистирующий гемопоэз впечени и глиоз ствола головного мозга. [50]

Учитывая все возрастающую популярность «сердечных» механизмов смерти при СВДС,были предприняты попытки найти их морфологический субстрат с использованиемспециальных методик исследования проводящей системы сердца [16]. Срединаходок были предложены хрящевидные изменения, фиброз, стеноз пенетрирующегоатриовентрикулярного пучка, нарушения артериального кровоснабжения сердечныхузлов, ветвление атриовентрикулярного пучка, дополнительные путиатриовентрикулярного проведения сигнала. Вместе с тем, исследователи не смоглипродемонстрировать каких-либо специфичных находок, спрособных пролить свет намеханизм СВДС.

И.А.Кельмансон предложил алгоритм (таблица № 1), который может служитьвспомогательным методом диагностики и помочь патологоанатому при анализе случаевсмерти детей, подозрительных на СВДС [2]. Таблица, включающая 6 клинических и12 морфологических признаков, позволяет осуществить разграничение случаев СВДСи скоропостижной смерти от жизнеугрожающих заболеваний.

Интерпретациярезультатов распознавания в зависимости от набранной обследуемымсуммы баллов следующая:

• сумма меньше 5 – вероятность СВДС очень высока, вероятность скоропостижной смерти в результате жизнеугрожающего забо-левания очень мала;
• сумма от 5 до 24 - вероятность СВДС высока, вероятность жизнеугрожающего заболевания мала;
• сумма 25-44 - вероятность СВДС низкая, вероятность жизнеугрожающего заболевания высокая;
• сумма 45 и выше - вероятность СВДС очень мала, вероятность жизнеугрожающего заболевания очень высока.

Таблица № 1
Вычислительная таблица для распознавания случаев СВДС

*для расчетов по данной таблице можно воспользоваться программой на нашем сайте - распознавание СВДС

*для расчетов по данной таблице можно воспользоваться программой на нашем сайте - распознавание СВДС

К ИСТОРИИ ИЗУЧЕНИЯ ПРОБЛЕМЫ ВНЕЗАПНОЙ МЛАДЕНЧЕСКОЙ СМЕРТИ

Внезапную детскую смерть более чем 100 лет назад объясняли 3 теориями: акцидентальное удушье, Asthma thymicum и Status thymicolymphaticus [19, 37].

Акцидентальное удушье
Наиболее старое описание этой теории дается в Старом Завете. Там рассказывается история о двух женщинах, одна из которых «приспала» своего ребенка. В ту же самую ночь она подменила своего мертвого ребенка на живого у другой женщины, а наутро обе женщины пришли к царю Соломону, который должен был решить, какой из женщин принадлежит живой ребенок. Эта история взята из сказаний народов Индии и Восточной Азии.

В Средние Века существовал запрет брать детей до 3 лет в родительскую постель на ночь. Так, в церковных декретах непреднамеренное удушение детей во сне расценивалось как преступление, которое вплоть до XVII - XVIII веков наказывалось санкциями со стороны церкви (покаяние, денежный штраф, отлучение) [24]. Во Флоренции в семнадцатом веке было сконструировано устройство из дерева и металла, которое во время сна накладывалось на детей, чтобы защитить их от присыпания или случайно-го удушения. Применение его пропагандировалось в Германии, Великобритании, Швеции и Финляндии; в Дании существовал конкурс Королевской Академией Наук по усовершенствованию этого приспособления [29]. В законодательстве девятнадцатого века еще имелись указания на то, что случайное удушение во сне должно рассматриваться как преступление.

В начале прошлого века, когда дети все больше стали спать одни в кроватках, некоторые из них после сна по-прежнему обнаруживались в кроватках мертвыми. Тогда чаще стали предполагать удушье постельным бельем или одеялами во время сна. В начале 1940 годов концепция механического удушения младенцев была подвергнута тщательной проверке и изучению. P. Wooley обнаружил в 1945 году, что грудные дети способны изменять положение для обеспечения процесса дыхания во сне вне зависимости от положения, в котором они спят или от используемого постельного белья и иных преград дыханию [56].

Его заключения дали толчок развитию нового понимания внезапной необъяснимой смерти грудных детей. При анализе воздуха под различными одеялами снижение содержания кислорода или повышение содержания углекислого газа определялись лишь тогда, когда применялись одеяла с резиновой прокладкой, плотно приле-гавшей по сторонам. У детей, укрытых непрорезиненными одеялами, длительное время не проявлялось никаких отклонений, пока не происходило повышение температуры под одеялом и дети не начинали потеть. Делались попытки уложить детей плотно носом или ртом к матрацу, чем вызвать недостаток кислорода. Однако, даже самый маленький ребенок был в состоя-нии повернуться так, чтобы дыхательные пути оставались свободными [49].

До сих пор нет ни одного исследования, которое бы дало критерии различия смерти в результате мягкого покрытия, например, при положении на мягких подушках, от внезапной детской смерти. К тому же исследования последних лет показали, что дискуссия об акцидентальном удушении пока еще не закончена [52].

Asthma thymicum

Теория Asthma thymicum, согласно которой трахея сдавливается увеличенным тимусом, что вызывает удушье ребенка, связана с сообщением базельского врача Felix Platter, который в 1614 году описал аутопсию 5-месячного ребенка, внезапно умершего при явлениях стридора и одышки. Однако, Platter, вероятно, описывал не увеличенный тимус, а струму (зоб), которая те времена была довольно часто встречающимся заболеванием в Альпах [цит. по 19].

Представление о болезненно увеличенном тимусе существовало вплоть до прошлого века. Окончательный ответ на вопрос об Asthma thymicum был получен только после опубликования исследования Friedle-ben, который на основании проведеных анатомических, физиологических и экспериментальных исследований пришел к следующему заключению: «Тимус не может ни в нормальном, ни в гипертрофированном состоянии вызвать ларингизм; Asthma thymicum не существует!» [11].

Status thymico-lymphaticus

В 1889-90 годах Paltauf отказался от упомянутой гипотезы сдавления трахеи или сосудов шеи увеличенным тимусом; вместо этого он объяснял внезапную смерть грудных детей без морфологически выявляемых причин смерти лимфатико-гипопластической аномалией конституции, проявлявшейся увеличенным тимусом, гиперплазией лимфатических узлов и узкой аортой. Он указывал на то, что «в гипопластическом или патологически длительно сохраняющейся тимуснои железе распознается не одна причина смерти, а только частичный симптом общего нарушения питания». При наличии такой аномалии конституции и дополнительных нагрузок (возбуждение, патологическое раздражение, например, погружение в воду) может произойти внезапная остановка сердца. Постулированная им аномалия конституции в дальнейшем стала известна под названием «Status thymico-lymphaticus» и в последующие годы выдавалась в качестве причины смерти множества внезапно умерших детей, а также и при других внезапных случаях смерти [32].

Теория Status thymico-lymaphaticus оказалась весьма привлекательной и в научном плане: в период между 1890 и 1922 годом появилось множество публикаций по этой теме. При этом уже тогда многими авторами было показано, что данная теория несостоятельна. В Англии был создан даже «Status Lymphаticus Investigation Commitete», который после рассмотрения более 600 результатов вскрытий пришел к заключению, что нет никаких данных того, «что существует так называемый status thymico-lymphaticus как патологическая единица». После этого объяснения произошло резкое снижение частоты этого диагноза в свидетельствах о смерти. В качестве такового снова участился диагноз задыхания под одеялом [цит. по 19].

Таким образом, история изучения внезапной детской смерти во многих отношениях представляет парадигму возможных заблуждений в медицине. Показанные здесь заблуждения могут служить нам предупреждением, чтобы новые теории возникновения до сих пор непонятных заболеваний, по крайней мере, критически проверять в отношении того, соответствуют ли они уже известным эпидемиологическим и морфологическим характеристиками данных заболеваний, и не позволять, так впечатляюще обоснованной правдоподобности новой теории вводить себя в заблуждение.

СОВРЕМЕННЫЕ ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МОДЕЛИ, ПЫТАЮЩИЕСЯ ОБЪЯСНИТЬ ВНЕЗАПНУЮ МЛАДЕНЧЕСКУЮ СМЕРТЬ

Несмотря на значительный прирост знаний о внезапной детской смерти мы должны с неудовлетворением констатировать, что мы в нашем изучении причин и патогенеза еще далеки от каузального его объяснения. Попытаемся из многообразия гипотез патогенеза СВДС критически обсудить некоторые из них, в том числе и такие, которые уже оказали влияние на практическую деятельность.

Гипотеза апноэ

Гипотеза апноэ базируется на сообщении 1972 года, в котором у 5 грудных детей описывается апноэ во сне длительностью более 20 секунд. Двое из этих детей позднее погибли с диагнозом СВДС. Они были братьями и происходили из одной семьи, имевшей в анамнезе еще 3 других случая СВДС. Был сделан вывод, что пролонгированное апноэ представляет собой важный элемент в патогенезе СВДС и поэтому при своевременном распознавании открывает путь целенаправленной профилактике СВДС [47]. Эта гипотеза была быстро воспринята и привела к введению мониторинга дыхания в качестве скринингового метода.

Лишь 20 лет спустя выяснилось, что оба пациента, на которых и была основана гипотеза, были убиты своей матерью, а описанные апноэ у этих детей никогда не были объективно подтверждены. Гипотеза апноэ при этом существенно утратила в правдоподобности со своими практическими последствиями, прежде всего касающимися применения для профилактики СВДС полисомнографического мониторинга. К тому же гипотеза апноэ не соответствовала данным вскрытий жертв СВДС: у более 90% этих детей определялись петехии на тимусе, перикарде и/или плевре. В эксперименте на животных петехии никогда не возникали при медикаментозно индуцируемом параличе дыхания, а появлялись только после сильных внутриальвеолярных колебаний давления в совокупности с гипоксией, как это обычно развивается в рамках обструкции верхних дыхательных путей [35].

В Международной классификации болезней Х пересмотра в разделе под шифром G 47.3 значится «Детское апноэ во сне». Под этим термином подразумевается апноэ центрального или обструктивного характера, наблюдаемое у детей во сне. Выделяют 4 варианта данного синдрома: апноэ у недоношенных (вследствие выраженной незрелости дыхательной системы), очевидный жизнеугрожающий эпизод, который подробно будет рассмотрен в отдельном разделе данного обзора, апноэ раннего детского возраста, синдром обструктивного апноэ во сне.

Синдром апноэ представлен остановками дыхания долее физиологической нормы (патологическим считается сонное апноэ длительностью 9-12 секунд). Также патологическими считаются:

• часто возникающие физиологические апноэ;
• сочетание апноэ (физиологических и патологических) с периодическим дыханием (3 и более эпизодов остановки дыхания длительностью 3 и более секунд, чередующиеся с периодами нормального дыхания, длительностью 20 и менее секунд);
• сочетание апноэ с поверхностным дыханием (гиповентиляция, сочетающаяся с брадикардией); апноэ с учащенным дыханием (гипервентиляцией);
• апноэ с длительным периодическим дыханием (более 12-15% времени сна у недоношенных и более 2-3% у доношенных).

Синдром удлиненного интервала QT

Мировой опыт клинической кардиологии показывает, что нарушения ритма сердечной деятельности занимают особое место среди факторов риска «внезапной кардиогенной смерти». Среди них приоритетное место занимают аритмии при синдроме удлиненного QT–интервала [3, 6].

Впервые в 1957 г. Jervell A., Lange–Nielsеn F. описали случаи сочетания врожденной глухонемоты с функциональными расстройствами сердца, удлинением QT– интервала на ЭКГ и эпизодами потери сознания, нередко заканчивающимися внезапной смертью у детей в первую декаду жизни. Romano C. с соавт. (1963 г.) и Ward O. (1964 г.), независимо друг от друга, описали аналогичную клинику сочетания удлинения QT-интервала ЭКГ с нарушениями ритма сердечной деятельности и эпизодами синкопэ у детей без нарушения слуха. Для диагностики врожденных форм синдрома удлиненного QT-интервала в случае пограничного удлинения QT–интервала и (или) отсутствия симптомов Schwartz в 1985 году предложил набор диагностических критериев [44]. «Большие» критерии – это удлинение корригированного QT-интервала (QT>440 мс), наличие в анамнезе эпизодов синкопэ и наличие синдрома удлиненного QT-интервала у членов семьи. «Малые» критерии – это врожденная нейросенсорная глухота, эпизоды альтернации Т-волн, медленный сердечный ритм (у детей) и патологиче-ская желудочковая реполяризация. В 1993 году эти критерии были пересмотрены с учетом зависимости длительности QT-интервала от пола пациентов. Наибольшее диагностическое значение имеют достоверное удлинение QT-интервала, пароксизмы желудочковой тахикардии torsade de pointes и эпизоды синкопэ [41].

В настоящее время многочисленные исследования подтверждают, что врожденный синдром удлиненного QT-интервала представляет собой генетически гетерогенное заболевание; в литературе описаны около 180 му-таций, которые локализуются в шести генах, расположенных преимущественно на трех хромосомах 7, 11 и 3. Один ген кодирует натриевой канал (SCN5А), два гена кодируют калиевые каналы (HERG и KvLQT1) и два являются модулятором работы калиевого канала minK (KCNE1, KCNE2). Знания о специфических генах и генных дефектах имеют клиническое значение: генные дефекты приводят к увеличению функции (SCN5А) или к снижению функции (HERG, KvLQT1) каналов и, следовательно, могут определять соответствующую терапию [23, 46].

Выделяют три основные типа мутации в генах LQTS1, LQTS2 и LQTS3. Два из них – LQTS1 и LQTS2 – связаны с мутацией в генах, кодирующих белковые субъединицы калиевых каналов. Третий вариант LQTS3 связан с нарушением функции натриевых каналов. В связи с тем, что мутации происходят в генах, кодирующих белки ионных каналов, синдром удлиненного QT-интервала относят к ионным каналопатиям. Есть данные о наиболее частом возникновении клинических симптомов синдрома удлинения QT-интервала (синкопэ, остановка сердца, внезапная смерть) во время физической нагрузки – при LQT1 формах, во время сна – при LQT2 и LQT3 формах. Носители генов LQTS2 в 46% случаев имеют тахикардии, индуцированные резкими звуками. Внезапная смерть во время сна чаще встречается при LQT3 формах синдрома удлинения QT-интервала [45].

Предположение о том, что, по крайней мере, хотя бы часть случаев СВДС была связана с интракардиальным нарушением проведения возбуждения было высказано около 30 лет назад [43]. Решающее подтверждение эта гипотеза получила в 1998 году, когда были опубликованы результаты проспективного (почти за 20 лет) ЭКГ-исследования 34442 новорожденных. Из 24 последующих случаев СВДС в этой популяции у 12 QT-интервал оказался удлиненным. Отсюда было рассчитано повышение рис-ка в 41 раз при этом синдроме [42].

Как практическое следствие вышеназванного исследования, в некоторых странах был введен ЭКГ-скрининг всех новорожденных; дети с удлиненным интервалом QT в течение первого года жизни получали бета-блокатор. Остается нерешенным вопрос, какие побочные действия сопряжены с опасностью передозировки при таком методе профилактики. Существенным аргументом против этого подхода является связанный с QT-гипотезой патомеханизм, то есть желудочковая тахикардия по типу Tor-sades-de-point с последующим трепетанием желудочков, чего не наблюдалось ни в одном случае среди умерших от СВДС под контролем мониторинга [33]. Нельзя исключать, что эта причина смерти имеет место в некоторых случаях СВДС.

Снижение перфузии ствола мозга

Saternus [38] в 1985 году выдвинул гипотезу о том, что положение на животе и с этим связанный поворот головки на бок, может вызывать компрессию а.vertebralis с последующим снижением перфузии ствола мозга, вследствие чего может развиться центральное апноэ со смертельным исходом. Однако, введение допплер-сонографии в качестве скрининг-метода в выявлении детей с риском СВДС представляется преждевременным. Про-тив гипотезы говорит, однако, то, что в недавно проведенном анализе ситуаций обнаружения 246 случаев СВДС и в 56 контрольных случаях с другими причинами смерти в обеих группах одинаково высокая пропорция (40% против 41%) детей была обнаружена с ротированной или вытянутой головкой [22].

Таким образом, эта гипотеза еще не достаточно хорошо обоснована, чтобы на ее основании переходить к каким-либо практическим действиям таким, как ультразвуковому скринингу (с возможно значительным беспокойством родителей при ненормальном результате).

Нарушение реакции пробуждения и «хватательное» дыхание

При анализе мониторинга сердечной деятельности и дыхания, записываемых во время умирания грудного ребенка, оказалось, что в 7 из 9 случаев первичный сигнал тревоги вызывался медленно прогрессирующей брадикардией. Почти одновременно с этим наступало хватающее дыхание.

Пролонгированное апноэ появлялись, наоборот, чаще всего через несколько минут позднее. Так как «хватательное» дыхание возникает лишь при артериальном pO2 < 10 мм рт. ст., то должно следовать, что эти дети при появлении брадикардии, вызывающей сигнал тревоги монитора, уже находились в выраженном гипоксическом состоянии. Причина этой тяжелой гипоксии и ответ на вопрос: почему «хватательное» дыхание у этих детей не приводит, как обычно, к "самооживлению", остается загадкой [39] .

Новые данные ставят под вопрос применение сердечно-дыхательных мониторов. Если эти приборы у части детей дают сигнал тревоги, когда у них уже появилось хватательное дыхание, то вполне можно представить, что может оказаться затруднительным реанимировать этих детей. Данные, однако, не дают ответа, как появилась эта гипоксия [33].

До того как мы однозначно докажем, что СВДС есть следствие эндогенного или экзогенного перекрытия верхних дыхательных путей, встает вопрос, почему дети при этой угрожающей жизни ситуации не пробуждаются и не высвобождаются из нее и почему их «хватательное» дыхание оказывается не эффективным.

Тогда как регуляция дыхания во сне и реакция на гипоксию и гиперкапнию известны более 100 лет, реакции пробуждения придается относительно мало внимания. Пробуждению придается важная функция: когда во сне, например, подушка закрывает рот и нос, то вряд ли поможет усиление дыхания; сыграть жизнеспасающую роль может просыпание и удаление подушки.

Замедленное пробуждение было выявлено в ассоциации с многочисленными известными факторами риска СВДС. Так, экспозиция к курению, положение на животе, укрывание лица пеленкой, инфекции дыхательных путей и повышенная температура в помещении ассоцируются с повышенным порогом пробуждения [17]. Использование соски и кормление материнским молоком, которые в эпидемиологических исследованиях ассоциировались со сниженным риском СВДС, наоборот, приводят к снижению порога пробуждения. Эти данные представляют связь между эпидемиологией и патофизиологией и являются показателем значения нарушения пробуждения в патогенезе СВДС.

Важным фактором в опосредовании реакции пробуждения является серотонин, который как нейротрансмиттер играет центральную роль в регуляции сна, процесса дыхания, хеморецепции и температурного гомеостаза. В исследованиях связывания различных рецепторов с нейротрансмиттером у детей, умерших от СВДС, выявились наиболее отчетливые изменения на рецепторах серотонина [18]. Так как серотонин задействован в регуляции практически всех механизмов, связанных с СВДС (контроль за верхними дыхательными путями, механика дыхания, пробуждение, «хватательное дыхание»), то, возможно, этому нейротрансмиттеру фактически принадлежит ключевая роль в патогенезе СВДС.

Наряду с пробуждением, «хватательное» дыхание является вторым механизмом самовыживания, который должен отказать, чтобы произошел СВДС. «Хватательное» дыхание явно имело место у многих жертв СВДС, однако, оказалось неэффективным [33].

При СВДС рано развивается выраженная гипотония. Это могло бы объяснить почему «хватательное» дыхание не приводит к восстановлению жизненных функций [15]. Так как до сих пор не производилось измерения артериального давления грудного ребенка во время внезапного умирания, то эта гипотеза выглядит спекулятивной (спорной); кроме того, имеются указания на то, что упомянутые выше петехии появляются прежде всего после повышения сопротивления системного кровообращения, но не после индуцирования гипотонии блокадой альфа-адренэргических рецепторов, так что эта гипотеза не соответствует данным патологии СВДС [20].

Другие гипотезы

В самом конце 80-х - начале 90-х годов было обнаружено, что у ряда умерших от СВДС детей выявлена низкая концентрация субстанции Р - антагониста эндогенных эндорфинов, т. е. остановка дыхания возникает от избытка эндогенных наркотических веществ – эндорфинов [40].

Другая гипотеза генеза СВДС связана с дефектом бета-окисления жирных кислот с длинной цепью, которые при гипогликемии обеспечивают синтез кетоновых тел [14]. Мозг при гипогликемии использует кетоновые тела как энергетический субстрат и при гипогликемии, спровоцированной голоданием, лихорадкой, банальными инфекциями, из-за дефицита образования кетоновых тел мозг может поражаться. Дефект локализован - 985-я позиция гена дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот. Есть мнение, что такой дефект ответственен за 15-20 % случаев СВДС.

В последнее время обсуждается гипотеза, согласно которой у детей с СВДС имеется задержка созревания кардиореспираторного контроля со стороны центральной нервной системы. При патоморфологическом иссле-довании мозга выявляется недоразвитие и уменьшение межнейрональных связей в области аркуатного ядра, ответственного за контроль дыхания и сердечной деятельности. При ситуациях, вызывающих нарушение гомеостаза организма (гипоксия, гиперкапния, ацидоз), чаще возникающих в состоянии сна, центры регуляции жизненных функций организма в стволе головного мозга оказываются не способными адекватно изменить дыхание и сердечную деятельность, вследствие чего наступает смерть.

И. М. Воронцов и соавт. [1] относят СВДС к своеобразному пограничному состоянию, обусловленному интенсивным процессом роста ребенка и активной дифференцировкой его тканевых структур, характеризующемуся выраженной дезадаптацией ребенка первого года жизни, крайним вариантом которого может быть летальный исход на фоне воздействия минимального по своей выраженности неспецифического фактора. Маркерами данного пограничного состояния могут быть фенотипические признаки, характеризующие темпы и гармоничность биологического созревания ребенка.

Таким образом, из представленных данных становится ясным, что в настоящее время даже при наличии самых разнообразных предположений патогенеза, ни одна гипотеза в отдельности не может объяснить феномен СВДС. Скорее можно предположить, что должны наложиться множество факторов, чтобы вызвать внезапную смерть грудного ребенка. Так, можно представить, что экзогенная нагрузка (например, положение на животе) может вызвать СВДС, когда она падает на восприимчивого ребенка (например, с мутацией гена-транспортера серотонина), который находится в критической фазе своего развития.

ОЧЕВИДНЫЙ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИЙ ЭПИЗОД В ГРУДНОМ ВОЗРАСТЕ

В 1986 году впервые на конференции американского Института здоровья было введено понятие «очевидный жизнеугрожающий эпизод» (apparent lifethreating events - ALTE) для грудного возраста. Оно имеет ряд синонимов (near-miss СВДС, абортивный СВС и др.) и относится к младенцам, пережившим жизнеугрожающие эпизоды и выжившим. При этом ALTE не следует понимать как диагноз, ибо он дает только описание ситуации, причина которой в настоящее время остается непонятой [26].

Следует искать следующие характерные признаки согласно определения ALTE: внезапную остановку дыхания (центральное иногда обструктивное апноэ), острое изменение окраски кожи (цианотичная или бледная, часто плеторическая) и чрезвычайно выраженные нарушения мышечного тонуса (мышечная гипо- или гипертония). Подобное изменение состояния ребенка чаще всего происходит при полном благополучии, оказывая особенно драматическое воздействие на присутствующих лиц и нередко создает впечатление, что ребенок умер [10, 48]. Это объясняет терминологическую близость вышеприведенных синонимов, относящихся к проблематике внезапной детской смерти. В первую очередь наиболее часто встречаются с описанием очевидного жизнеугрожающего эпизода врачи неотложной помощи, детские врачи и сотрудники службы спасения [7]. Так как с помощью реанимационных и стимулирующих мероприятий острое состояние, как правило, уже проходит перед приездом врача, перед первым проводящим исследование встает тяжелый вопрос, какие дальнейшие диагностические и терапевтические действия предпринимать.

Частота ALTE составляет предположительно около 0,6% [9]. Очевидные жизнеугрожающие эпизоды встречаются с первой недели жизни с увеличивающейся частотой и достигают пика на первом месяце жизни. В принципе можно исходить из того, что в течение первых 4 месяцев регистрируется 60% всех случаев ALTE, которые можно ожидать в течение первого года жизни.

Несмотря на взаимосвязи между феноменом острого угрожающего эпизода и действительного наступления внезапной смерти младенца, предположения об идентичной патофизиологической причине не подтверждены до сегодняшнего дня. В многочисленных исследованиях по ALTE выявленные патологические находки указывают на триггер, обусловленный заболеванием, который фактически может представлять серьезную угрозу витальным механизмам регуляции [9, 12]. Некоторыми из возможных пусковых факторов жизнеугрожающих проявлений являются: центральное обструктивное или смешанное апноэ при полисомнографических исследованиях; приступы судорог; инфекции верхних и/или нижних дыхательных путей; гастроэзофагальный рефлюкс; заболевания обмена веществ или нарушения регуляции циркадного ритма.

В таблице № 2 представлен дифференциальный диагноз и соответст-вующие диагностические мероприятия для верификации ALTE [9].

Таблица № 2
Проведение дифференциальной диагностики при ALTE

Если удается выявить патологическую корреляцию, которая с большой вероятностью объясняет жизнеугрожающую ситуацию, то лечение можно проводить каузально. И если же, наоборот, диагностические усилия остаются безрезультатными, может быть предложен домашний мониторинг с опцией накопления информации. Это представляется логичным, так как в высоком проценте случаев (> 30 %) следует ожидать следующего ALТE в течение нескольких недель [53].

Однако, в отношении применения домашних мониторов у детей грудного возраста до сих пор нет никаких рекомендаций, которые бы основывались на объективных данных в отношении предотвращения случаев СВДС. По крайней мере, можно ожидать улучшения возможности домашнего наблюдения с помощь приборов последнего поколения, пока еще находящихся на клинических испытаниях. После подробной консультации о пользовании монитором родители должны быть обучены реанимационным мероприятиям.

Продолжительность домашнего мониторинга в основном зависит от возможностей родителей. Так как уже через несколько недель после развития угрожающей ситуации вероятность повторения становится очень маленькой, то домашний мониторинг представляется рациональным проводить в течение 3 месяцев после последнего фактически жизнеугрожающе-го события [9, 34].

Кажущиеся жизнеугрожающие эпизоды в грудном возрасте встречаются нередко и должны восприниматься со всей серьезностью. Во многих случаях рекомендуется проводить дифференциальную диагностику в стационарных условиях. У 50-70% детей с такими эпизодами удается выяснить причину и провести соответствующую терапию [9].

Поскольку понятие "внезапная детская смерть" не монокаузально, то и разработка профилактических концепций является довольно сложной задачей. Первичная профилактика внезапной смерти грудного ребенка нацелена на здоровое поведение всей популяции, в то время как вторичная профилактика с помощью соответствующих мероприятий выявляет особенное предрасположенных индивидуумов и ограничивается оздоровительными мероприятиями в этой группе. Следует упомянуть и понятие третичной профилактики: при этом уже проводится лечение заболевшего, чтобы предупредить развитие осложнений его заболевания. Таковая выпадает при внезапной детской смерти из-за ее окончательности.
История педиатрии характеризуется тем, что в ней более, чем в других дисциплинах, следуют стратегии первичной и вторичной профилактики.

Принципы профилактики внезапной детской смерти

Принцип первичной профилактики состоит в том, чтобы разорвать причинную совокупность возможных факторов внезапной детской смерти. Из-за имеющихся неясностей в патофизиологическом процессе места разрыва в настоящее время могут быть определены только на основании эпидемиологических исследований, то есть эмпирически. Этот принцип - профилактика без точного знания патогенеза - в медицине не нов.

За последние 15 лет был установлен целый ряд факторов риска внезапной детской смерти. Для применения превентивной концепции подходят только те факторы риска, которые удовлетворяют по меньшей мере 3 условиям:

1. должно быть вероятным, что соответствующий фактор риска, на основании своей выраженности, своей резистентности в отношение осуществляющих влияние факторов, своей биологической правдоподобности и иногда зависимости от дозы и своего подтверждения многочисленными исследованиями, находится в непосредственной близости от каузальности.
2. фактор риска должен обладать высокой распространенностью (частотой), как предпосылкой эффекта вмешательства, которая находится в разумном соотношении к затратам по вмешательству.
3. фактор риска должен в принципе быть изменяемым и практически приемлемым.

Кроме того, необходимо учитывать, чтобы рекомендации, направленные на снижение внезапной детской смерти, не были вредны для ребенка (не имели побочных действий в отношении других нарушений здоровья). В этом направлении до сих пор проведено мало исследований, так как в предыдущих исследованиях оздоровительная цель "устранение внезапной детской смерти" по своему значению выходила на передний план. Однако, в будущем необходимо требовать, чтобы возможные побочные действия даваемых рекомендаций прослеживались.

Первичная профилактика

Антенатальные мероприятия

Первичная профилактика СВС сводится к медицинскому образованию населения и совершенствованию работы центров планирования семьи, для того, чтобы женщина уже в момент планирования беременности отказывалась от вредных привычек (курение, употребление алкоголя, наркотиков), соблюдала принципы рационального питания, физической активности, образа жизни.

Высокий риск СВДС ассоциирован с недоношенностью и низкой массой тела при рождении. Вот почему важна профилактика преждевременных родов и рождения маловесного ребенка. Современные программы профилактики преждевременных родов включают следующие рекомендации: более частые медицинские осмотры беременных, снижение физических нагрузок, необходимость избегать стрессов, уменьшение переездов и некоторое ограничение подвижности, прекращение половой жизни, осуществление самоконтроля.

Оптимизация условий сна

В многочисленных исследованиях однозначно указывалось на то, что риск умереть у спящего на животе ребенка в 5-10 раз превышает таковой у ребенка, имеющего обыкновение спать на спине.

Физиологические исследования определили, что это среди прочего объясняется более легким пробуждением при положении на спине. Положение на боку также сопряжено с большим риском, чем положение на спине, и в качестве альтернативы положению на спине оказывается связанным с большим количеством смертельных случаев СВДС, чем положение на животе. Приводимый аргумент опасности аспирации у грудных детей в качестве причины смерти встречается чрезвычайно редко и риск его не возрастает при положении на спине.

Положение на спине является наиболее безопасным положением. Это, возможно, объясняется тем, что при положении на спине желудочный рефлюкс через нижерасполагающийся пищевод легче обратно попадает в желудок или эффективней выделяется.

В 4-8 месяцев младенцы начинают самостоятельно переворачиваться из положения на спине в положение на животе. Определенности в отношении безопасности этого нет. Так как наблюдение за сменой положения ребенком во время ночного сна абсолютно не реально, то в качестве рекомендаций можно назвать или применение спального мешка, который с боков прикрепляется к кровати и при этом делает переворот невозможным, или обустройство спального места таким образом, чтобы в положение на животе риск внезапной смерти свести к минимуму. Последнее является единственной возможностью для очень небольшого числа грудных детей, которые вообще не могут привыкнуть спать на спине.

О возможных побочных эффектах исключительного положения на спине во сне известно мало. Возможно, это способствует уплощению затылка и некоторой задержке развития грубой моторики, которой способствует положение на животе. Кроме того, у многих детей глубина сна в положении на спине оказывается меньше.

Существует успокаивающее обстоятельство, что положение на спине является традиционным положением во сне человеческого грудного ребенка, которое только в западной части земного шара было нарушено в 1970-1990 годы "модой на положение на животе".

Для профилактики также рекомендуется соблюдать такие условия сна, чтобы исключить перегревание, задыхание, перекрытие дыхательных путей и обратное дыхания. Это включает наличие менее мягкого, плотного, но пропускающего воздух матраца, проветриваемой огражденной кроватки, расширяемый отказ от подушек, обкладывания по краям включая так называемые гнездышки, и применения только легких постельных принадлежностей. Тяжелые перьевые перины, пушистые шерстяные овчины и нескольких слоев одеял считаются неблагоприятными.

Здоровые условия для сна грудного ребенка

• Безопасная детская кроватка с загородкой
• Плотный, гладкий и воздухопроницаемый матрац
• Никаких подушек
• Положение на спине
• Свежий воздух
• Отсутствие табачного дыма
• Никаких перин или овчин
• Спальный мешок
• Комнатная температура 18^оС

Применение так называемых "голландских спальных мешков" представляется идеальным. Речь идет о спальном мешке, оставляющим свободными шею, голову и руки, а в области ног обеспечивающим достаточную свободу движений. И если он с помощью ремней прикрепляется к краю кровати, то активное переворачивание становится невозможным без того, чтобы ребенок слишком ограничивался в своей свободе движений. Перегрев, а также переохлаждение предотвращаются адекватной одеждой.

Комнатная температура не должна по возможности превышать температуру 18оС, хотя это в современных условиях проживания в квартирах с центральным отоплением и мультифункциональностью помещений в маленьких квартирах часто бывает нереально.

Совместный сон в родительской кровати во многих исследованиях рассматривался как фактор риска. Риск особенно возрастает, когда имеется опасность перегрева и чрезмерного укрывания. Так, более высокие риски были выявлены при ситуациях, когда ребенок всю ночь проводит в постели родителей, когда площадь кровати маленькая и когда определенную роль играют алкоголь и никотин.

Особенно благоприятным оказывается сон маленького грудного ребенка в собственной кроватке в спальне родителей. Неблагоприятными местами для сна являются: карманы для переноса детей, сиденье в автомобиле, разворачиваемое место для сна в автомобиле, коляски, подвешенные в виде гамака качалки, софы.

Еще в 1992 году Американская академия педиатрии в качестве одной из важнейших мер профилактики СВДС рекомендовала избегать укладывать детей первого года жизни на живот во время сна. На основании этой рекомендации в США с 1994 года была развернута национальная кампания "Back to Sleep", призванная убедить родителей в том, что их малыши должны спать на спине, на боку, но не на животе. Желаемого эффекта удалось достичь не сразу - уж очень стойкими оказались привычки и семейные традиции. Однако за 4 года широкомасштабной просветительской кампании количество маленьких американцев, спящих на животах, уменьшилось практически вдвое, а количество случаев "смерти в колыбели" сократилось втрое.

Курение

Этот фактор риска также имеет большое значение. Он чрезвычайно зависим от дозы. Из-за 10 выкуриваемых сигарет в день риск для беременной потерять своего ребенка на 1 году жизни увеличивается в 5-6 раз. Риск тем больше, чем сильнее курение оказало влияние на плацентарную недостаточность и пренатальную дистрофию. Курение матери после родов и курение отца также имеют сопоставимый эффект риска. Хотя никотин при кормлении грудью может передаваться через материнское молоко, тем не менее кормление грудью курящих матерей не связано с высоким риском.

Поэтому рекомендуется грудное кормление, по крайней мере в течение первых четырех месяцев жизни даже тогда, когда мать не в состоянии отказаться от курения. Но тем не менее не рекомендуется ей курить за час до кормления и во время кормления. Только благодаря этому можно достичь хотя бы снижения дозы при материнском курении.

По сравнению с фактором риска положения на животе, рекомендации по отказу от курения воспринимаются гораздо хуже. Программы борьбы с никотином должны проводиться с начальных классов общеобразовательной школы и учитывать влияние, оказываемое сверстниками на подверженных к нему детей. Кроме того, должна быть ограничена доступность сигарет.

Грудное вскармливание

Дети на раннем искусственном вскармливании имеют повышенный риск умереть от внезапной смерти. Этот риск, однако, частично обусловлен тем, что доля курильщиц среди матерей, не кормящих грудью, оказывается значительно больше. Так как грудное вскармливание по меньшей мере в течение 4-6 месяцев имеет и другие преимущества и никаких выявленных недостатков, то рекомендации по грудному вскармливанию и с целью профилактики внезапной детской смерти особенно уместны.

Итак, для того, чтобы максимально снизить риск возникновения СВДС, мать должна самым внимательным образом отнестись к себе и своему ребенку еще во время беременности. Курение, наркотики, чрезмерное употребление алкоголя беременной матерью втрое повышают шансы внезапной гибели ребенка на первом году жизни. Кроме того, для профилактики СВДС очень важно регулярное наблюдение врача в период беременности.

На первом году жизни, по крайней мере до того момента, пока ребенок сам не начнет активно переворачиваться, он не должен спать на животе. В детской кроватке должен быть жесткий матрас и не должно быть большой и мягкой подушки. Вряд ли во сне ребенку потребуются игрушки, поэтому их нужно убрать из кроватки.

Во время сна малыш не должен быть слишком тепло одет. В комнате, где он спит, температура воздуха должна быть комфортной для взрослого человека, одетого в рубашку с коротким рукавом. Ребенок во время сна должен быть укрыт легким одеялом до уровня плеч. Нельзя пеленать его слишком туго.

Избегать воздействия на ребенка резких запахов, звуков и световых раздражителей, прежде всего, во время его сна, в том числе и дневного.

Необходимо стремиться к тому, чтобы ребенок спал в собственной кроватке, но в одной комнате с родителями.

В присутствии грудного ребенка нельзя курить. Более того, если по какой-то причине малыш спит рядом с отцом или матерью, то последние не должны источать резких запахов табака, алкоголя, парфюмерии и т.д.

Материнское молоко - хорошая защита от СВДС, как, впрочем, и от многих других проблем. Поэтому продолжать естественное вскармливание нужно как можно дольше.

Вопреки расхожим заблуждениям, вакцинация ни в коей мере не является причиной СВДС и даже наоборот, защищает младенца от множества серьезных проблем. При отсутствии медицинских противопоказаний ребенок должен быть привит.

Эти традиционные рекомендации должны быть предметом санитарного просвещения в семьях.

Вторичная профилактика

При вторичной профилактике внезапной детской смерти речь идет о том, чтобы идентифицировать группы высокого риска и провести целенаправленные мероприятия.

Идентификация групп риска

Поскольку причина СВДС не выяснена, то и факторы риска определены исключительно статистическими методами. Для части из них механизм влияния более или менее понятен (если известно, что более слабые дети скорее подвержены СВДС, то понятно, почему среди факторов риска оказываются недоношенные детки, многоплодные беременности и т.п.). Список основных факторов, повышающих риск возникновения СВДС, постоянно меняется по мере проведения новых исследований, но основные закономерности были определены еще в начале 90-х годов.

Попытку выделить подгруппы грудных детей, имеющих больший риск, представляет Магдебургская таблица баллов СВДС. Это пример таблицы, с помощью которой можно подсчитать индивидуальный статистический риск. Однако, следует указать на то, что эта и другие подобные таблицы, как правило, справедливы для отдельного региона и определенного промежутка времени.

Магдебургская таблица баллов СВДС

Наряду с анамнестическими баллами предлагается целый ряд диагностических мероприятий для идентификации подверженных детей.

На первый план выходит полисомнография, Однако, нужно со всей определенностью сказать, что этот затратный метод по различным причинам не подходит в качестве скринингового исследования для распознания СВДС-рисков в неселекционированном коллективе грудных детей. Его ценность заключается в основном в том, чтобы проверить после перенесенных жизнеугрожающих состояний или при определенных симптомах нарушения архитектуры сна или кардиореспираторной регуляции.

Мероприятия, проводимые у младенцев с риском СВДС

Важным принципом наблюдения за детьми с высоким риском возникновения СВДС следует считать повышенное внимание к семьям, где имеется такой ребенок. Это может дать вполне реальный результат: с началом внедрения диспансерного наблюдения за детьми в Великобритании на основании идентификации высокого риска СВДС так называемая предотвратимая младенческая смертность за 4 года снизилась почти втрое, причем около 18% этого снижения обусловлено исключительно фактором усиленного наблюдения и более тщательного ухода за угрожаемыми по СВДС детьми и санитарно-просветительной работой.

Повышенного внимания требует к себе ребенок при возникновении у него даже минимально выраженной ОРВИ. На фоне заболевания целесообразно усиление наблюдения за ребенком в часы максимального риска наступления СВДС, а при минимальных признаках нарушения регуляции дыхания таким детям показана немедленная госпитализация.

У части детей с высоким риском развития СВДС при ассоциации с наследственным синдромом удлиненного интервала QT (СУИ QT) оправдано использование в целях профилактики жизнеугрожающих нарушений ритма сердца блокаторов бета-адренергических рецепторов. Эта рекомендация находит многочисленных сторонников, которых убедили результаты масштабного 19-летнего наблюдения более чем за 34 000 новорожденных детей, которым на третий-четвертый день жизни проведено ЭКГ-исследование на предмет выявления СУИ QT. Величина интервала QT, измеренная на первой неделе жизни была больше у младенцев, которые впоследствии умерли от СВДС, по сравнению с младенцами, которые дожили по крайней мере до одного года, а также по сравнению с младенцами, которые умерли на первом году жизни от других причин.

В течение первого года жизни 24 ребенка погибли, причиной смерти был признан СВДС. У половины детей, умерших в результате СВДС, выявлялся СУИ QT на первой неделе жизни. Относительный риск СВДС у детей с СУИ QT составил 41,6. Это свидетельствует о потенциальной ценности неонатального ЭКГ-скрининга. Результаты наблюдения за почти 1000 семьями показали, что профилактическое назначение детям с СУИ QT бета-блокаторов в течение нескольких месяцев уменьшило смертность в этой группе до 3 процентов. Вместе с тем дискутируется вопрос: оправдан ли риск такого лечения (с возможными побочными эффектами) у 98 или 99 младенцев, чтобы спасти только одного ребенка с реальной угрозой аритмогенной смерти. Обсуждаются и потенциально огромные эмоциональные переживания в семьях младенцев, которые будут подвергнуты такому лечению напрасно. Решить проблему более радикально помогло бы генетическое исследование. Назначение бета-блокаторов намного эффективнее у пациентов с генотипом LQT1 или LQT2, чем при подтипе LQT3.

Когда выявлена группа риска, встает вопрос о проведении рациональных мероприятий. При этом речь может идти об особенно интенсивно проводимых индивидуальных консультациях в отношении устранения факторов риска.

Прежде всего это усиленный контроль со стороны педиатра, который может назначить витамины, микроэлементы, стимуляторы дыхательной и сердечной деятельности, адаптогены (элеутерококк, женьшень и т.п.).

Дальнейшим мероприятием по профилактике СВДС является назначение и проведение домашнего мониторинга с помощью кардиореспираторного монитора.

Эффективность общего домашнего мониторинга с целью снижения смертности от СВДС, однако, до сих пор не доказана ни в одном контролированном исследовании. Это не означает, что домашний мониторинг в некоторых случаях не может оказаться жизнеспасающим, так как спасение в отдельных случаях также вряд ли было изучено в больших контролированных исследованиях или что эта возможность может быть исключена. Мониторинг позволяет распознать как острую опасность, так и своевременно выявить кардиореспираторную патологию. По крайней мере, с помощью его может быть зафиксирована частота сердечных сокращений. Следует стремиться к записывающему мониторингу с автоматическим сбором и хранением полученных данных. Продолжение домашнего мониторирования после 10-12-месячного возраста рекомендуется только в редких случаях. С учетом неоцененной эффективности домашнего мониторинга и затрат на его проведение согласие родителей наряду с величиной индивидуального риска и практической возможностью его осуществления являются существенным критерием при его назначении.

Несомненным плюсом использования мониторов является то, что они успокаивающе действуют на матерей. Назначение домашнего мониторинга для ребенка, родившегося после предыдущего случая внезапной смерти ребенка в семье, вполне оправдано с учетом переживания родителей, тогда как для пренатально дистрофичного ребенка, родившегося у много курящей матери, из-за сомнительного сотрудничества родителей такое назначение, несмотря на более высокий риск, оказывается бессмысленным.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Хотя за последние годы в мире накоплено достаточно много эпидемиологических данных в отношении внезапной детской смерти, они не дают никаких объяснений этиологии и патогенезу внезапной детской смерти. Внезапная детская смерть рассматривается как "мультифакториальная"; это понятие, однако, помогает так же мало, как и термин "идиопатическая", который мы применяем как самостоятельный в отношении многих других заболеваний. По мере расширения наших знаний в области патофизиологии СВДС появится возможность распознавать и классифицировать патологические состояния, которые лежат в основе внезапной смерти ребенка.

Стратегии профилактики, которые позволяют несколько уменьшить частоту этой трагедии сегодня основаны на эпидемиологических данных. Педиатрам России необходимо принять ряд правил, уже ставших обязательными для большинства стран. Среди них - анкетирование и установление степени риска синдрома для каждого ребенка, ознакомление родителей (в том числе будущих) с данным синдромом, введение мер по его профилактике. Столь же важным, как и изучение причин СВДС, является квалифицированное обхождение с родителями, потерявшими детей.

По мнению И.М.Воронцова, система профилактических мероприятий применительно к детям с высоким риском СВДС нуждается в дальнейшей корректировке. Реальной профилактикой данного синдрома может служить создание комплекса мер, направленных на устранение потенциальных провоцирующих факторов СВДС, повышение резистентности ребенка к этим факторам и на создание возможности мониторинга жизненных функций ребенка в критические периоды. Разработка конкретных специфических мероприятий у определенных детей, предполагающая возможность идентификации в конкретном случае наиболее вероятных механизмов, являющихся критическим для данного ребенка, - это задача будущего.

Поскольку понятие "внезапная детская смерть" не монокаузально, то и разработка профилактических концепций является довольно сложной задачей. Первичная профилактика внезапной смерти грудного ребенка нацелена на здоровое поведение всей популяции, в то время как вторичная профилактика с помощью соответствующих мероприятий выявляет особенное предрасположенных индивидуумов и ограничивается оздоровительными мероприятиями в этой группе. Следует упомянуть и понятие третичной профилактики: при этом уже проводится лечение заболевшего, чтобы предупредить развитие осложнений его заболевания. Таковая выпадает при внезапной детской смерти из-за ее окончательности.
История педиатрии характеризуется тем, что в ней более, чем в других дисциплинах, следуют стратегии первичной и вторичной профилактики.

Принцип первичной профилактики состоит в том, чтобы разорвать причинную совокупность возможных факторов внезапной детской смерти. Из-за имеющихся неясностей в патофизиологическом процессе места разрыва в настоящее время могут быть определены только на основании эпидемиологических исследований, то есть эмпирически. Этот принцип - профилактика без точного знания патогенеза - в медицине не нов.

За последние 15 лет был установлен целый ряд факторов риска внезапной детской смерти. Для применения превентивной концепции подходят только те факторы риска, которые удовлетворяют по меньшей мере 3 условиям:

1. должно быть вероятным, что соответствующий фактор риска, на основании своей выраженности, своей резистентности в отношение осуществляющих влияние факторов, своей биологической правдоподобности и иногда зависимости от дозы и своего подтверждения многочисленными исследованиями, находится в непосредственной близости от каузальности.
2. фактор риска должен обладать высокой распространенностью (частотой), как предпосылкой эффекта вмешательства, которая находится в разумном соотношении к затратам по вмешательству.
3. фактор риска должен в принципе быть изменяемым и практически приемлемым.

Кроме того, необходимо учитывать, чтобы рекомендации, направленные на снижение внезапной детской смерти, не были вредны для ребенка (не имели побочных действий в отношении других нарушений здоровья). В этом направлении до сих пор проведено мало исследований, так как в предыдущих исследованиях оздоровительная цель "устранение внезапной детской смерти" по своему значению выходила на передний план. Однако, в будущем необходимо требовать, чтобы возможные побочные действия даваемых рекомендаций прослеживались.

Первичная профилактика

Антенатальные мероприятия

Первичная профилактика СВС сводится к медицинскому образованию населения и совершенствованию работы центров планирования семьи, для того, чтобы женщина уже в момент планирования беременности отказывалась от вредных привычек (курение, употребление алкоголя, наркотиков), соблюдала принципы рационального питания, физической активности, образа жизни.

Высокий риск СВДС ассоциирован с недоношенностью и низкой массой тела при рождении. Вот почему важна профилактика преждевременных родов и рождения маловесного ребенка. Современные программы профилактики преждевременных родов включают следующие рекомендации: более частые медицинские осмотры беременных, снижение физических нагрузок, необходимость избегать стрессов, уменьшение переездов и некоторое ограничение подвижности, прекращение половой жизни, осуществление самоконтроля.

Оптимизация условий сна

В многочисленных исследованиях однозначно указывалось на то, что риск умереть у спящего на животе ребенка в 5-10 раз превышает таковой у ребенка, имеющего обыкновение спать на спине.

Физиологические исследования определили, что это среди прочего объясняется более легким пробуждением при положении на спине. Положение на боку также сопряжено с большим риском, чем положение на спине, и в качестве альтернативы положению на спине оказывается связанным с большим количеством смертельных случаев СВДС, чем положение на животе. Приводимый аргумент опасности аспирации у грудных детей в качестве причины смерти встречается чрезвычайно редко и риск его не возрастает при положении на спине.

Положение на спине является наиболее безопасным положением. Это, возможно, объясняется тем, что при положении на спине желудочный рефлюкс через нижерасполагающийся пищевод легче обратно попадает в желудок или эффективней выделяется.

В 4-8 месяцев младенцы начинают самостоятельно переворачиваться из положения на спине в положение на животе. Определенности в отношении безопасности этого нет. Так как наблюдение за сменой положения ребенком во время ночного сна абсолютно не реально, то в качестве рекомендаций можно назвать или применение спального мешка, который с боков прикрепляется к кровати и при этом делает переворот невозможным, или обустройство спального места таким образом, чтобы в положение на животе риск внезапной смерти свести к минимуму. Последнее является единственной возможностью для очень небольшого числа грудных детей, которые вообще не могут привыкнуть спать на спине.

О возможных побочных эффектах исключительного положения на спине во сне известно мало. Возможно, это способствует уплощению затылка и некоторой задержке развития грубой моторики, которой способствует положение на животе. Кроме того, у многих детей глубина сна в положении на спине оказывается меньше.

Существует успокаивающее обстоятельство, что положение на спине является традиционным положением во сне человеческого грудного ребенка, которое только в западной части земного шара было нарушено в 1970-1990 годы "модой на положение на животе".

Для профилактики также рекомендуется соблюдать такие условия сна, чтобы исключить перегревание, задыхание, перекрытие дыхательных путей и обратное дыхания. Это включает наличие менее мягкого, плотного, но пропускающего воздух матраца, проветриваемой огражденной кроватки, расширяемый отказ от подушек, обкладывания по краям включая так называемые гнездышки, и применения только легких постельных принадлежностей. Тяжелые перьевые перины, пушистые шерстяные овчины и нескольких слоев одеял считаются неблагоприятными.

Здоровые условия для сна грудного ребенка

• Безопасная детская кроватка с загородкой
• Плотный, гладкий и воздухопроницаемый матрац
• Никаких подушек
• Положение на спине
• Свежий воздух
• Отсутствие табачного дыма
• Никаких перин или овчин
• Спальный мешок
• Комнатная температура 18^оС

Применение так называемых "голландских спальных мешков" представляется идеальным. Речь идет о спальном мешке, оставляющим свободными шею, голову и руки, а в области ног обеспечивающим достаточную свободу движений. И если он с помощью ремней прикрепляется к краю кровати, то активное переворачивание становится невозможным без того, чтобы ребенок слишком ограничивался в своей свободе движений. Перегрев, а также переохлаждение предотвращаются адекватной одеждой.

Комнатная температура не должна по возможности превышать температуру 18оС, хотя это в современных условиях проживания в квартирах с центральным отоплением и мультифункциональностью помещений в маленьких квартирах часто бывает нереально.

Совместный сон в родительской кровати во многих исследованиях рассматривался как фактор риска. Риск особенно возрастает, когда имеется опасность перегрева и чрезмерного укрывания. Так, более высокие риски были выявлены при ситуациях, когда ребенок всю ночь проводит в постели родителей, когда площадь кровати маленькая и когда определенную роль играют алкоголь и никотин.

Особенно благоприятным оказывается сон маленького грудного ребенка в собственной кроватке в спальне родителей. Неблагоприятными местами для сна являются: карманы для переноса детей, сиденье в автомобиле, разворачиваемое место для сна в автомобиле, коляски, подвешенные в виде гамака качалки, софы.

Еще в 1992 году Американская академия педиатрии в качестве одной из важнейших мер профилактики СВДС рекомендовала избегать укладывать детей первого года жизни на живот во время сна. На основании этой рекомендации в США с 1994 года была развернута национальная кампания "Back to Sleep", призванная убедить родителей в том, что их малыши должны спать на спине, на боку, но не на животе. Желаемого эффекта удалось достичь не сразу - уж очень стойкими оказались привычки и семейные традиции. Однако за 4 года широкомасштабной просветительской кампании количество маленьких американцев, спящих на животах, уменьшилось практически вдвое, а количество случаев "смерти в колыбели" сократилось втрое.

Курение

Этот фактор риска также имеет большое значение. Он чрезвычайно зависим от дозы. Из-за 10 выкуриваемых сигарет в день риск для беременной потерять своего ребенка на 1 году жизни увеличивается в 5-6 раз. Риск тем больше, чем сильнее курение оказало влияние на плацентарную недостаточность и пренатальную дистрофию. Курение матери после родов и курение отца также имеют сопоставимый эффект риска. Хотя никотин при кормлении грудью может передаваться через материнское молоко, тем не менее кормление грудью курящих матерей не связано с высоким риском.

Поэтому рекомендуется грудное кормление, по крайней мере в течение первых четырех месяцев жизни даже тогда, когда мать не в состоянии отказаться от курения. Но тем не менее не рекомендуется ей курить за час до кормления и во время кормления. Только благодаря этому можно достичь хотя бы снижения дозы при материнском курении.

По сравнению с фактором риска положения на животе, рекомендации по отказу от курения воспринимаются гораздо хуже. Программы борьбы с никотином должны проводиться с начальных классов общеобразовательной школы и учитывать влияние, оказываемое сверстниками на подверженных к нему детей. Кроме того, должна быть ограничена доступность сигарет.

Грудное вскармливание

Дети на раннем искусственном вскармливании имеют повышенный риск умереть от внезапной смерти. Этот риск, однако, частично обусловлен тем, что доля курильщиц среди матерей, не кормящих грудью, оказывается значительно больше. Так как грудное вскармливание по меньшей мере в течение 4-6 месяцев имеет и другие преимущества и никаких выявленных недостатков, то рекомендации по грудному вскармливанию и с целью профилактики внезапной детской смерти особенно уместны.

Итак, для того, чтобы максимально снизить риск возникновения СВДС, мать должна самым внимательным образом отнестись к себе и своему ребенку еще во время беременности. Курение, наркотики, чрезмерное употребление алкоголя беременной матерью втрое повышают шансы внезапной гибели ребенка на первом году жизни. Кроме того, для профилактики СВДС очень важно регулярное наблюдение врача в период беременности.

На первом году жизни, по крайней мере до того момента, пока ребенок сам не начнет активно переворачиваться, он не должен спать на животе. В детской кроватке должен быть жесткий матрас и не должно быть большой и мягкой подушки. Вряд ли во сне ребенку потребуются игрушки, поэтому их нужно убрать из кроватки.

Во время сна малыш не должен быть слишком тепло одет. В комнате, где он спит, температура воздуха должна быть комфортной для взрослого человека, одетого в рубашку с коротким рукавом. Ребенок во время сна должен быть укрыт легким одеялом до уровня плеч. Нельзя пеленать его слишком туго.

Избегать воздействия на ребенка резких запахов, звуков и световых раздражителей, прежде всего, во время его сна, в том числе и дневного.

Необходимо стремиться к тому, чтобы ребенок спал в собственной кроватке, но в одной комнате с родителями.

В присутствии грудного ребенка нельзя курить. Более того, если по какой-то причине малыш спит рядом с отцом или матерью, то последние не должны источать резких запахов табака, алкоголя, парфюмерии и т.д.

Материнское молоко - хорошая защита от СВДС, как, впрочем, и от многих других проблем. Поэтому продолжать естественное вскармливание нужно как можно дольше.

Вопреки расхожим заблуждениям, вакцинация ни в коей мере не является причиной СВДС и даже наоборот, защищает младенца от множества серьезных проблем. При отсутствии медицинских противопоказаний ребенок должен быть привит.

Эти традиционные рекомендации должны быть предметом санитарного просвещения в семьях.

Вторичная профилактика

При вторичной профилактике внезапной детской смерти речь идет о том, чтобы идентифицировать группы высокого риска и провести целенаправленные мероприятия.

Идентификация групп риска

Поскольку причина СВДС не выяснена, то и факторы риска определены исключительно статистическими методами. Для части из них механизм влияния более или менее понятен (если известно, что более слабые дети скорее подвержены СВДС, то понятно, почему среди факторов риска оказываются недоношенные детки, многоплодные беременности и т.п.). Список основных факторов, повышающих риск возникновения СВДС, постоянно меняется по мере проведения новых исследований, но основные закономерности были определены еще в начале 90-х годов.

Попытку выделить подгруппы грудных детей, имеющих больший риск, представляет Магдебургская таблица баллов СВДС. Это пример таблицы, с помощью которой можно подсчитать индивидуальный статистический риск. Однако, следует указать на то, что эта и другие подобные таблицы, как правило, справедливы для отдельного региона и определенного промежутка времени.
Магдебургская таблица баллов СВДС

Наряду с анамнестическими баллами предлагается целый ряд диагностических мероприятий для идентификации подверженных детей.

На первый план выходит полисомнография, Однако, нужно со всей определенностью сказать, что этот затратный метод по различным причинам не подходит в качестве скринингового исследования для распознания СВДС-рисков в неселекционированном коллективе грудных детей. Его ценность заключается в основном в том, чтобы проверить после перенесенных жизнеугрожающих состояний или при определенных симптомах нарушения архитектуры сна или кардиореспираторной регуляции.

Мероприятия, проводимые у младенцев с риском СВДС

Важным принципом наблюдения за детьми с высоким риском возникновения СВДС следует считать повышенное внимание к семьям, где имеется такой ребенок. Это может дать вполне реальный результат: с началом внедрения диспансерного наблюдения за детьми в Великобритании на основании идентификации высокого риска СВДС так называемая предотвратимая младенческая смертность за 4 года снизилась почти втрое, причем около 18% этого снижения обусловлено исключительно фактором усиленного наблюдения и более тщательного ухода за угрожаемыми по СВДС детьми и санитарно-просветительной работой.

Повышенного внимания требует к себе ребенок при возникновении у него даже минимально выраженной ОРВИ. На фоне заболевания целесообразно усиление наблюдения за ребенком в часы максимального риска наступления СВДС, а при минимальных признаках нарушения регуляции дыхания таким детям показана немедленная госпитализация.

У части детей с высоким риском развития СВДС при ассоциации с наследственным синдромом удлиненного интервала QT (СУИ QT) оправдано использование в целях профилактики жизнеугрожающих нарушений ритма сердца блокаторов бета-адренергических рецепторов. Эта рекомендация находит многочисленных сторонников, которых убедили результаты масштабного 19-летнего наблюдения более чем за 34 000 новорожденных детей, которым на третий-четвертый день жизни проведено ЭКГ-исследование на предмет выявления СУИ QT. Величина интервала QT, измеренная на первой неделе жизни была больше у младенцев, которые впоследствии умерли от СВДС, по сравнению с младенцами, которые дожили по крайней мере до одного года, а также по сравнению с младенцами, которые умерли на первом году жизни от других причин.

В течение первого года жизни 24 ребенка погибли, причиной смерти был признан СВДС. У половины детей, умерших в результате СВДС, выявлялся СУИ QT на первой неделе жизни. Относительный риск СВДС у детей с СУИ QT составил 41,6. Это свидетельствует о потенциальной ценности неонатального ЭКГ-скрининга. Результаты наблюдения за почти 1000 семьями показали, что профилактическое назначение детям с СУИ QT бета-блокаторов в течение нескольких месяцев уменьшило смертность в этой группе до 3 процентов. Вместе с тем дискутируется вопрос: оправдан ли риск такого лечения (с возможными побочными эффектами) у 98 или 99 младенцев, чтобы спасти только одного ребенка с реальной угрозой аритмогенной смерти. Обсуждаются и потенциально огромные эмоциональные переживания в семьях младенцев, которые будут подвергнуты такому лечению напрасно. Решить проблему более радикально помогло бы генетическое исследование. Назначение бета-блокаторов намного эффективнее у пациентов с генотипом LQT1 или LQT2, чем при подтипе LQT3.

Когда выявлена группа риска, встает вопрос о проведении рациональных мероприятий. При этом речь может идти об особенно интенсивно проводимых индивидуальных консультациях в отношении устранения факторов риска.

Прежде всего это усиленный контроль со стороны педиатра, который может назначить витамины, микроэлементы, стимуляторы дыхательной и сердечной деятельности, адаптогены (элеутерококк, женьшень и т.п.).

Дальнейшим мероприятием по профилактике СВДС является назначение и проведение домашнего мониторинга с помощью кардиореспираторного монитора.

Эффективность общего домашнего мониторинга с целью снижения смертности от СВДС, однако, до сих пор не доказана ни в одном контролированном исследовании. Это не означает, что домашний мониторинг в некоторых случаях не может оказаться жизнеспасающим, так как спасение в отдельных случаях также вряд ли было изучено в больших контролированных исследованиях или что эта возможность может быть исключена. Мониторинг позволяет распознать как острую опасность, так и своевременно выявить кардиореспираторную патологию. По крайней мере, с помощью его может быть зафиксирована частота сердечных сокращений. Следует стремиться к записывающему мониторингу с автоматическим сбором и хранением полученных данных. Продолжение домашнего мониторирования после 10-12-месячного возраста рекомендуется только в редких случаях. С учетом неоцененной эффективности домашнего мониторинга и затрат на его проведение согласие родителей наряду с величиной индивидуального риска и практической возможностью его осуществления являются существенным критерием при его назначении.

Несомненным плюсом использования мониторов является то, что они успокаивающе действуют на матерей. Назначение домашнего мониторинга для ребенка, родившегося после предыдущего случая внезапной смерти ребенка в семье, вполне оправдано с учетом переживания родителей, тогда как для пренатально дистрофичного ребенка, родившегося у много курящей матери, из-за сомнительного сотрудничества родителей такое назначение, несмотря на более высокий риск, оказывается бессмысленным.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Хотя за последние годы в мире накоплено достаточно много эпидемиологических данных в отношении внезапной детской смерти, они не дают никаких объяснений этиологии и патогенезу внезапной детской смерти. Внезапная детская смерть рассматривается как "мультифакториальная"; это понятие, однако, помогает так же мало, как и термин "идиопатическая", который мы применяем как самостоятельный в отношении многих других заболеваний. По мере расширения наших знаний в области патофизиологии СВДС появится возможность распознавать и классифицировать патологические состояния, которые лежат в основе внезапной смерти ребенка.

Стратегии профилактики, которые позволяют несколько уменьшить частоту этой трагедии сегодня основаны на эпидемиологических данных. Педиатрам России необходимо принять ряд правил, уже ставших обязательными для большинства стран. Среди них - анкетирование и установление степени риска синдрома для каждого ребенка, ознакомление родителей (в том числе будущих) с данным синдромом, введение мер по его профилактике. Столь же важным, как и изучение причин СВДС, является квалифицированное обхождение с родителями, потерявшими детей.

По мнению И.М.Воронцова, система профилактических мероприятий применительно к детям с высоким риском СВДС нуждается в дальнейшей корректировке. Реальной профилактикой данного синдрома может служить создание комплекса мер, направленных на устранение потенциальных провоцирующих факторов СВДС, повышение резистентности ребенка к этим факторам и на создание возможности мониторинга жизненных функций ребенка в критические периоды. Разработка конкретных специфических мероприятий у определенных детей, предполагающая возможность идентификации в конкретном случае наиболее вероятных механизмов, являющихся критическим для данного ребенка, - это задача будущего.

Полный текст данного обзора с библиографией опубликован в журнале «Экология человека», 2004 г., № 2.