К казуистике скоропостижной смерти от саркомы сердца

По данным отечественной и зарубежной литературы, первичные опухоли сердца наблюдаются редко. Среди них преобладают доброкачественные (А.И. Абрикосов, 1947; С.М. Савельзон; Prichard; Goldberg, и др.). Из злокачественных опухолей чаще встречаются саркомы, составляющие около 20% всех новообразований сердца (Mandelstamm; С.М. Савельзон). По гистологическому строению преобладают веретеноклеточные саркомы, реже встречаются гиганто- и круглоклеточные (Е.Н. Логинов, 1961; О.М. Виноградова и М.А. Потекаева, 1956; Н.В. Бойкова и Б.А. Павлов, 1961). О случаях полиморфноклеточной саркомы сообщили Е.И. Чайка (1938) и В.Я. Вилькомир (1952), об ангиомиксосаркоме — В.С. Дмитриева (1952), о рабдомиосаркоме — Н.Е. Глебова (1953), Н.К. Богданович, В.С. Жданов (1957), А.А. Ярошева (1960). Описание одного наблюдения миксохондроостеоидостеосаркомы межпредсердной перегородки привели В.К. Жгенти и Е.В. Лебедева (1949). Первичные саркомы сердца чаще исходят из стенок предсердий (преимущественно правого) и межпредсердной перегородки (около ³/₄ всех опубликованных наблюдений).

Реже саркома возникает в стенке или перегородке желудочков.

Клинические проявления ее разнообразны, непостоянны и нехарактерны. Иногда болезнь протекает бессимптомно и может наступить внезапная смерть.

Рис. 1. Узлы опухоли в межжелудочковой перегородке и перикарде в области правого предсердия (показаны стрелками).

Приведем наше наблюдение.

Больной 19 лет, студент, за несколько дней до смерти впервые обратился к фельдшеру по поводу болей в области сердца. Ранее ничем не болел. Затем он посетил поликлинику, где жаловался на сердцебиение и общую слабость. Установлен диагноз: «миокардиодистрофия». Через 3 дня больной внезапно умер ночью во время сна.

При судебномедицинском исследовании трупа в сердечной сумке обнаружено 400 мл мутной кровянистой жидкости. Эпикард с нежными пленчатыми фибринозными наложениями, тусклый; под ним соответственно средней части межжелудочковой перегородки располагается уплощенно-округлая бугристая опухоль размером 4,5×5×5 см, прорастающая в межжелудочковую перегородку на глубину до 3 см. Ткань опухоли плотноватая, на разрезе бело-розовая, с мелкими очаговыми темно-красными кровоизлияниями. В перикарде, в области поперечного синуса, а также несколько выше правого ушка располагаются еще 2 узла размером 2,5×1×1 см и 3×3×2,5 см, плотно связанные широким основанием с перикардом (рис. 1). На разрезе ткань их бело-розовая, местами однородная, местами как бы ячеистая. Соответственно ушку левого предсердия в эпикарде располагаются 2 плотных бляшковидных белых образования диаметром 0,3 и 0,5 см. Миокард упругий синюшно-красный, эндокард гладкий, блестящий, клапаны тонкие эластичные. В легких резко выраженные явления отека. Во всех внутренних органах значительное венозное полнокровие.

Рис. 2. Ретикулосаркома сердца.
а — ткань опухоли. Хорошо выраженная строма. Окраска гематоксилин-эозином. ×56; б — паренхима опухоли. Окраска гематоксилин-эозином. ×400; в — ретикулиновые волокна, оплетающие клетки опухоли. Импрегнация серебром по Тибор—Паппу ×400.

Гистологически опухоль состояла из сравнительно крупных (диаметром до 20 мк) округлых и овальных клеток с хорошо очерченным ядром, содержащим 1, реже 2 ядрышка, и светлой слабо базофильной протоплазмой. Встречаются немногочисленные одно- и многоядерные крупные клетки типа клеток Березовского — Штернберга. Видны довольно многочисленные фигуры деления ядер. Строма опухоли неравномерно (местами значительно) развита, состоит из рыхлой волокнистой соединительной ткани (рис. 2, а, б). При импрегнации серебром между клетками опухоли различима оплетающая их сеть ретикулиновых волокон (рис. 2, в). Встречаются бесструктурные очаги некроза и кровоизлияния.

Патологоанатомический диагноз: первичная ретикулосаркома сердца; фибринозногеморрагический перикардит.

Ретикулосаркома имеет одно из наиболее редких гистологических строений сарком сердца. В литературе мы встретили лишь одно такое описание (Г.А. Лурье-Покровская, 1955).

Приведенное нами наблюдение интересно не только как случай редкой злокачественной опухоли сердца, но и тем, что, протекая почти бессимптомно, саркома привела к внезапной смерти.