Случай смерти от редкого врожденного порока сердца (синдром “Бланда-Уайта-Гарленда”)

УДК 616-007-053.1

О.А. Дмитриева¹, А.В. Голубева¹, М.Г. Шегеда², И.Б. Баканович¹, О.В. Артеменко¹

¹ ГБУЗ “Приморское краевое бюро судебно-медицинской экспертизы”, г. Владивосток
² ФГБОУ ВО “Тихоокеанский государственный медицинский университет” Минздрава России, г. Владивосток
E-mail: dmitolga@mail.ru

В статье освещена проблема сложности диагностики врожденного порока сердца (синдром “Бланда-Уайта-Гарленда”), при котором наблюдается аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии. Течение врожденной патологии сердца зависит от того, какие отделы сердца попадают в условия недостаточного кровоснабжения. Данная врожденная патология в большинстве случаев приводит к ранней ишемии и инфаркту миокарда. Неадекватное количество межкоронарных анастомозов объясняет неэффективность оперативного лечения в раннем детском возрасте, что определяет высокий процент смертности, у 90% детей в пределах первого года жизни. Синдром “Бланда-Уайта-Гарленда” обнаруживается случайно при обследовании по поводу ВПС или посмертно.

Ключевые слова: синдром “БландаZУайтаZГарленда”, врожденная патология сердца, ишемия миокарда, инфаркт миокарда, межкоронарные анастомозы.

RARE CONGENITAL HEART SYNDROME (BLAND6WHITE6GARLAND) IN FORENSIC PRACTICE

O.A. Dmitrieva¹, A.V. Golubeva¹, M.G. Shegeda², I.B. Bakanovich¹, O.V. Artemenko¹

¹ Primorskiy Regional Bureau of Forensic Medicine, Vladivostok
² Pacific State Medical University, Vladivostok

The article is focused on the problem of complexity of diagnosis of congenital heart disease – the Bland-White-Garland syndrome (BWG). This syndrome is manifested, in particular, by abnormal separation of a coronary artery from a pulmonary artery. The course of congenital pathology of heart depends on what parts of heart run under conditions of insufficient blood supply. This pathology in the most cases leads to early ischemia and myocardial infarction. The inadequate quantity of intercoronary anastomoses explains the inefficiency of surgical treatment at early children's age that causes a high mortality rate in 90% of children during the first year of life. Usually the BWG syndrome is detected occasionally at inspection concerning congenital heart disease or posthumously.

Key words: BWG syndrome, congenital heart disease, myocardial ischemia, myocardial infarction, intercoronary anastomoses.