Двухкамерное сердце — причина внезапной смерти

Двухкамерное сердце — редкий порок. В доступной литературе мы нашли описание лишь единичных случаев (Я.В. Браул, 1932; Р.И. Кутилова и И.С. Караев, 1953; О.Ф. Салтыкова 1963). В описанных случаях двухкамерное сердце сочеталось с другими дефектами: врожденное отсутствие селезенки, обратное расположение внутренних органов. Редкость подобных наблюдений побудила нас описать случай из практики.

Девочка в возрасте 7 месяцев умерла после 1 дня стационарного лечения при неясном диагнозе. После рождения первое время она производила впечатление обычного ребенка, однако, несмотря на достаточное грудное вскармливание до 6 месяцев, у нее прогрессивно нарастала гипотрофия. Ежемесячная прибавка веса составляла около 300 г.

За сутки до смерти ребенок поступил в больницу с диагнозом: мелкоочаговая пневмония, кардио-васкулярный синдром, гипотрофия II степени. Никаких данных о пороке сердца не найдено. Через сутки он неожиданно умер.

На секции: труп девочки резко пониженного питания. Вес 5800 г. Найдены незначительные явления мелкоочаговой пневмонии. Сердцешаровидное, размером 5×5×3,8 см, весом 115 г. Сосудистые стволы отходили от левого ребра сердца спереди, причем легочная артерия отходила от самого угла, а аорта — непосредственно над ней. Вены большого и малого круга каких-либо особенностей не имели. Предсердия представляли собой единую полость, перегороженную полупрозрачной «ленточкой» размером 2×15 мм, являющейся, очевидно, рудиментом межпредсердной перегородки, начинавшейся от хорошо выраженной заслонки нижней полой вены, сразу над заслонкой венечной пазухи.

Вместо предсердно-желудочковых клапанов имелось единое кольцо, нечетко разделенное на 4 клапана, 2 из которых располагались над. межжелудочковой перегородкой спереди и сзади. Хордальными нитями они прикреплялись к 4 сосочковым мышцам (2 спереди и 2 слева) и непосредственно к стенкам желудочков. Сосочковые мышцы, за исключением левой передней, развиты слабо. Полости желудочков перегорожены: неполной межжелудочковой перегородкой; между последней и предсердно-желудочковыми клапанами оставался просвет шириной 1,4 см.

Свободный верхний край межжелудочковой перегородки гладкий, блестящий, белесоватый, закруглен. Артериальный конус левого желудочка начинался в переднем отделе желудочка, а часть его лежала над межжелудочковой перегородкой. Мышечные стенки желудочков развиты одинаково, толщиной 1 см. Диаметр аорты и легочной артерии 1,5 см. Боталлов проток закрыт. Со стороны других внутренних органов отмечено резкое полнокровие.

Мы полагаем, что имевшееся в нашем случае двухкамерное сердце со смещением аорты вправо явилось основной причиной общего недоразвития и смерти ребенка.