Некомпактный миокард левого желудочка

УДК 616.124.2:616.127-007

Некомпактный миокард левого желудочка / Е.З Голухова, Р.А. Шомахов // Креативная кардиология. — 2013. — №1. — С. 35-45

ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор – академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация Голухова Елена Зеликовна; Шомахов Руслан Анатольевич, е-mail: r.shomachov@gmail.com

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) – редкая форма кардиомиопатии, для которой характерна патологическая гипертрабекулярность миокарда левого желудочка с формированием двух слоев миокарда – нормального и некомпактного. Заболевание является генетически детерминированным и развивается в результате нарушения нормальных процессов эмбриогенеза сердца. Патогенез и клиническая картина складываются из трех ведущих синдромов: сердечной недостаточности, аритмий, тромбоэмболического синдрома. Диагностика основана на данных эхокардиографического исследования, результатах магнитно-резонансной томографии сердца. Болезнь имеет неблагоприятное течение и прогноз, при этом летальность во взрослой популяции составляет около 50 %. Лечение является патогенетическим и заключается в терапии сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и профилактике тромбоэмболических осложнений. Пациентам с терминальной стадией сердечной недостаточности показана трансплантация сердца.

Ключевые слова: некомпактный миокард левого желудочка; кардиомиопатия; некоронарогенные желудочковые нарушения ритма; сердечная недостаточность.

Noncompaction of the left ventricular myocardium

E.Z. Golukhova, R.A. Shomakhov
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical Sciences; Roublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Golukhova Elena Zelikovna;
Shomakhov Ruslan Anatol’evich, е-mail: r.shomachov@gmail.com

Noncompaction of the left ventricular myocardium (LVN) – is a rare form of cardiomyopathy, which characterizes by the pathological prominent trabeculation of the left ventricular myocardium with formation of two layers of myocardium, i.e. normal and «noncompact». The disease is genetically determined and results from the failure of myocardial development during embryogenesis. Pathogenesis and clinical features have involved the three leading syndromes: heart failure, arrhythmias, thromboembolic syndrome. Diagnosis is based on echocardiography records and results of magnetic resonance imaging of the heart. The disease has had an unfavorable development and prognosis and more over the mortality in the adult population made up about 50 %. The treatment should be pathogenesis-related and include the therapy for heart failure, cardiac arrhythmias as well as prevention of thromboembolic complications. Heart transplantation is to be recommended for patients with terminal heart failure.

Keywords: noncompaction of the left ventricular myocardium; cardiomyopathy; non coronary-associated ventricular arrhythmias; heart failure.